ISBN: 3-540-65612-X
TITLE: Pathologie peripherer Nerven
AUTHOR: Schrder, J.M.
TOC:

A. Vorwort 1
B. Einleitung 4
I. Einfhrung in die morphologischen Untersuchungstechniken 5
a) Auswahl eines Nerven zur Biopsie 5
b) Zur Technik der Nervenbiopsie 7
c) Untersuchungstechniken und Versand 9
d) Indikationen zur Nervenbiopsie 11
e) Komplikationen von Nervenbiopsien 12
f) Haut- und Konjunktivalbiopsien 12
II. Anatomische und physiologische Vorbemerkungen 13
a) Entwicklung und Altersvernderungen peripherer Nerven 13
b) Normale Struktur peripherer Nerven 26
1. Das Bindegewebe peripherer Nerven; Blut- und Lymphgefe 26
2. Nervenfasern 29
(a) Axone 30
(b) Schwann-Zellen und Markscheiden 31
3. Nervi vasorum und nervorum 34
4. Heterotope Neurone in menschlichen Spinalwurzeln 35
5. Axonale Verzweigungen in Muskelnerven 35
6. Nervenendigungen 35
7. Besonderheiten in einzelnen Nerven 36
(a) N. suralis 36
(b) N. medianus und ulnaris 36
(c) Peptiderge Substanzen in sensorischen und autonomen Nerven 36
(d) Peptiderge Innervation des Hirnkreislaufs 38
(e) Noradrenerge und peptiderge Innervation des Lymphgewebes 41
8. Spinalganglien 42
9. Paraganglien und Paraneurone 42
c) Funktionelle Aspekte 42
1. Elektrophysiologie 42
2. Magnetstimulation 48
d) Chemische Aspekte 49
1. Wassergehalt des N. suralis 49
2. Regulation der Neurofilamentdynamik 49
3. Neurotrophe Faktoren, Zytokine und deren Rezeptoren 49
4. Weitere Substanzen 59
C. Epidemiologie und Klassifikation der Erkrankungen periperer Nerven 63
I. Epidemiologie 63
II. Klassifikation 65
D. Allgemeine Schdigungen und Reaktionen peripherer Nerven 66
I. Allgemeine Reaktionen 66
a) Axonale und neuronale Reaktionen 68
b) Reaktionen der Schwann-Zellen und Markscheiden 73
c) Reaktionen des Makrophagensystems in peripheren Nerven 87
d) HLA-DR-Antigen (= MHC Klasse II-Molekl-) Expression im N. suralis 91
e) Endoneurale Fibroblasten 92
f) Mastzellen 93
g) Strungen der Blut-Nerven-Schranke (BNS) 93
h) Reaktionen des Perineuriums; perineurales Fenster 97
II. Spezielle Nervenlsionen 98
a) Kompression und Perkussion 98
1. Renaut-Krper 98
2. Karpaltunnelsyndrom 102
3. Weitere klinische Kompressionssyndrome 103
4. Spezielle experimentelle Modelle 106
b) Kontinuittsunterbrechung peripherer Nerven 108
1. Waller-Degeneration 108
2. Nervenfaserregeneration 113
(a) Neurombildung 113
(b) Regenerierende und regenerierte Nervenfasern 116
(c) Nerventransplantation und andere operative Manahmen 133
(d) Reinnervation von Muskelspindeln 144
(e) Reinnervation von Pacini-Krperchen 145
(f) Reinnervation von Schweidrsen 145
(g) Langfristige Reinnervationsergebnisse 145
Anhang: Elektrotherapie des denervierten Muskels 145
3. Retrograde Reaktion 145
c) Spinalwurzelausri 147
d) Nervenberstreckung 148
e) Frost- und Hitzeschden 148
f) Strahlen- und Stromschdigung 149
g) Auswirkungen der Puffermolaritt 153
h) pH-Werteffekte 153
E. Nutritive Neuropathien 154
I. Vitaminmangelneuropathien 154
a) Vitamin-B_1-Mangel 154
b) Vitamin-B_2-Komplex-Mangel 155
c) Vitamin-B_6-Mangel und -berdosierung 155
d) Vitamin-B_12-Mangel 157
e) Biotin (Vitamin H-), Biotinidase-Mangel 157
f) Vitamin-C-Mangel 160
g) Vitamin-E-Mangel 161
II. Alkoholische Neuropathie 163
F. Toxische Neuropathien 173
I. Neuropathien durch Gewerbe- und Umweltgifte 174
a) Metalle 174
b) Nichtmetallische Verbindungen 179
1. Aliphatische Kohlenwasserstoffe: Acrylamid, Hexakarbone, Schwefelkohlenstoff und Kohlenmonoxid 179
2. Weitere nichtmetallische organische Substanzen 182
3. Organische Phosphorverbindungen 188
4. Chlorierte Kohlenwasserstoffe 189
5. Toxisches lsyndrom (TOS) 192
6. Insektengifte und andere tierische Gifte 193
II. Medikaments-toxische Polyneuropathien 194
III. Schmerzen 224
a) Schmerzen und Hyperalgesie 224
1. "Neuropathische" Schmerzen 224
2. Hyperalgesie 225
b) Sympathikusblockade und Sympathikus-abhngige Schmerzen 227
c) Triple-Klte-Syndrom 228
Anhang: Akupunktur 228
G. Neuropathien aufgrund systemischer Stoffwechselstrungen 229
I. Diabetische Neuropathien 229
a) Diabetische Neuropathien beim Menschen 229
b) Experimentelle Untersuchungsergebnisse zur Pathogenese der diabetischen Neuropathien 238
1. Experimentelle diabetische Neuropathie nach Streptozotocin (STZ)-Intoxikation 238
2. Spontan-diabetische Tiermodelle 244
3. Experimentelle Galaktoseintoxikation 244
II. Urmische Polyneuropathie 245
III. Neuropathien bei Lebererkrankungen 246
IV. Neuropathien bei Hypo- und Hyperthyreose 247
V. Neuropathien bei Erkrankungen der Hypophyse 247
a) Akromegalie 247
b) Adenohypophyseninsuffizienz 247
VI. Neuropathien bei intensivmedizinischer Behandlung ("Critical illness"-Polyneuropathie) 249
VII. Neuropathien bei Neuromyotonie (Pseudomyotonie; Isaacs-Syndrom) 250
H. Hereditre motorisch-sensorische Neuropathien (HMSN) 251
I. Entwicklungsstrungen des peripheren Nervensystems 257
a) Neuronale Entwicklungsstrungen 257
b) Myelinisationsstrungen 257
II. Proteinstoffwechselstrungen 259
a) PMP-22-Genmutationen (HMSN Ia, III und HNPP) 259
1. HMSN Ia bei PMP22-Genduplikation 262
2. HMSN Ia bei PMP22-Punktmutationen 275
3. Tomakulse Neuropathie (HNPP) (PMP22-Deletionen oder -Punktmutationen) 275
Anhang: Tiermodelle mit PMP22-Mutationen 281
b) HMSN Ib (CMT1B); Mutationen des Myelinproteins Zero (MPZ; P_o) 283
Anhang: Mausmodell der P_o-Mangel-Neuropathie 284
c) Andere molekulargenetisch definierte oder noch nicht aufgeklrte dominante demyelinisierende HMSN-Formen 285
1. HMSN Ic (non-a non-b) 285
2. EGR2-Gen-assoziierte Neuropathien 285
d) HMSN II (CMT2); autosomal-dominant erbliche neuroaxonale HMSN 285
1. Hereditre neuralgische Amyotrophie (HNA) 289
2. Distale hereditre motorische Neuropathie (HMN) (= distale spinale Muskelatrophie) 290
3. HMSN IIc mit Zwerchfell- und Stimmbandparese 290
4. Skapuloperoneale Neuropathie 291
5. HMSN und hereditre spastische Paraplegie 291
6. HMSN mit behandelbaren extrapyramidalen Symptomen 292
e) Rezessiv erbliche neuroaxonale motorisch-sensorische Neuropathien 292
1. HMSN vom neuronalen Typ mit Beginn in der frhen Kindheit 292
2. Kongenitale Neuropathie mit Fehlen (Aplasie) der groen markhaltigen Nervenfasern 293
3. Neuropathie mit Fehlen kleiner Nervenfasern 293
4. Neuropathie mit Katarakt und mentaler Retardierung 294
5. HMSN mit sensorineuraler Taubheit 295
6. HMSNL (HMSN-Lom; "Neuropathie bei Zigeunern") 295
7. Kongenitale axonale Neuropathie bei Deletionen in der Genregion der spinalen Muskelatrophie 296
8. HMSN mit Kleinhirnatrophie und Demenz 297
f) Rezessiv erbliche demyelinisierende Formen der HMSN 297
1. HMSN III; hypertrophische Neuropathie vom Typ Dejerine-Sottas 303
2. Kongenitale Hypomyelinisationsneuropathie 306
3. Kongenitale Amyelinisation 309
4. Amyelinisation im zentralen und Hypomyelinisation im peripheren Nervensystem 309
5. Kongenitale Hypo- und Hypermyelinisationsneuropathie 310
g) HMSNX; Connexin32-Gen (Cx32)-Mutationen 313
h) Amyloidneuropathien 317
1. Familire Amyloidosen 323
2. Erworbene Amyloidosen 331
(a) Primre Amyloidose 331
(b) Weitere Formen der Amyloidose 332
j) Neuropathien als Nebenlokalisation bei hereditren Proteinstoffwechselstrungen 333
1. Myotonische Dystrophie 333
2. Okulopharyngeale Muskeldystrophie 333
3. Dominant erbliche distale Myopathien 333
4. Merosin-Mangel-Myopathie 338
5. Marinesco-Sjgren-Syndrom 339
6. Rett-Syndrom 339
7. Chdiak-Higashi-Krankheit 341
8. Ehlers-Danlos-Krankheit 342
9. Marfan-Syndrom 342
10. Hyperglyzinmie 342
k) Tiermodelle 342
III. Porphyrien 346
IV. Lipidstoffwechselstrungen 347
a) Lysosomal, autosomal-rezessiv erblich 347
1. Metachromatische Leukodystrophie (MLD) 347
2. Varianten der metachromatischen Leukodystrophie 352
(a) Multipler Sulfatasemangel 352
(b) AB-Variante der metachromatischen Leukodystrophie mit postuliertem Aktivator-Proteindefekt 352
Anhang: 1. Dominant erbliche Variante der MLD 352
Anhang: 2. Sudanophile Leukodystrophie 352
3. Globoidzell-Leukodystrophie (Krabbe-Krankheit; Galaktosylzeramidlipidose) 352
4. Niemann-Pick-Krankheit (Sphingomyelin-Lipidose) 353
(a) Niemann-Pick-Krankheit Typ I (Typ A) 353
(b) Niemann-Pick-Krankheit Typ II (Typ C; NPC) 354
5. Cockayne-Syndrom 356
6. Andere Lipidstoffwechselstrungen 357
(a) Zerebrotendinse Xanthomatose 358
(b) Lipomatosen 359
(c) Membranse Lipodystrophie (Nasu-Hakola-Krankheit) 359
(d) Neuroaxonale Dystrophie bei infantilem alpha-N-Azetylgalaktosaminidase-Mangel 361
(e) Neuramidase-A- und B-Mangel (Sandhoff-Krankheit) und andere Gangliosidosen 361
(f) Zeroidlipofuszinosen 362
b) Lysosomale, X-chromosomal rezessiv erbliche Lipidstoff- wechselstrungen 362
1. Fabry-Krankheit (Glykosphingolipid-Lipidose; Angiokeratoma corporis diffusum) 362
c) Proteolipidanomalien (autosomal-rezessiv erblich) 367
1. Analphalipoproteinmie (Tangier-Krankheit) 367
2. Abetalipoproteinmie (Bassen-Kornzweig-Syndrom; Neuroakanthozytose) 371
d) Peroxisomale Stoffwechselstrungen 372
1. Adrenoleukodystrophie und Adrenomyeloneuropathie 373
Anhang: Twitchermaus 382
2. Refsum-Krankheit (Phytansurespeicherkrankheit; Heredopathia atactica polyneuritiformis) 382
(a) Infantile Refsum-Krankheit 383
V. Mukopolysaccharidosen 384
VI. Glykogenstoffwechselstrungen 387
VII. Polyglukosankrper- und Lafora-Krankheit 387
VIII. alpha- und beta-Mannosidasemangel 389
IX. Oxalosen 389
X. Erkrankungen mit defekter DNA-Reparatur 392
a) Ataxia teleangiektasia 392
b) Xeroderma pigmentosum 393
XI. Neuropathien bei mitochondrialen Erkrankungen 393
a) Leigh-Krankheit 399
b) Mitochondriale Zytopathie mit hereditrer sensorischer Neuropathie, progressiver externer Ophthalmoplegie, Ataxie und fatalem myoklonischen Status epilepticus 401
c) Lebersche hereditre Optikusneuropathie (LHON) 404
d) Ekbom-Syndrom 406
e) Polyneuropathie bei myo-, neuro- und gastrointestinaler Enzephalopathie (MNGIE) aufgrund eines partiellen Mangels an Cytochrom-c-Oxidase 407
f) Neuropathie beim Kearns-Sayre-Syndrom 407
g) Dystonie bei Mitochondriopathie 407
XII. Familires Syndrom mit infantiler Optikusatrophie, Bewegungsstrung und spastischer Paraplegie 409
XIII. Neuropathie mit amorphen, tubulren und geringelten Schwann-Zelleinschlssen 409
I. Hereditre Neuropathien mit berwiegend sensorischen und autonomen Funktionsstrungen 413
I. Entwicklungsstrungen peripherer sensorischer und autonomer Neuronensysteme 413
II. Hereditre sensorische und autonome Neuropathien (HSAN) 413
a) Autosomal-dominante hereditre sensorische und autonome Neuropathie (HSAN I; Thevenard-Syndrom) 414
b) Autosomal-rezessiv hereditre sensorische und autonome Neuropathie (HSAN II) 416
c) X-chromosomal-rezessive sensorische- und autonome Neuropathie 420
d) Hereditre sensorische und autonome Neuropathie Typ III (HSAN III; Riley-Day-Syndrom; familire Dysautonomie) 421
e) Hereditre sensorische und autonome Neuropathie Typ IV (Kongenitale sensorische Neuropathie mit Anhidrose; HSAN IV) 421
Anhang: Erworbene idiopathische generalisierte Anhidrose 423
f) Kongenitale sensorische Neuropathie mit selektivem Verlust der kleinen markhaltigen Nervenfasern 424
g) Kongenitales Fehlen groer markhaltiger Nervenfasern 424
h) Kongenitale sensorische Neuropathie mit komplettem oder subtotalem Fehlen markhaltiger Nervenfasern im N. suralis 424
j) Kongenitale sensorische Neuropathie mit Ichthyose und Vorderkammerspaltsyndrom 425
k) Hereditre sensorische Neuropathie mit Taubheit 425
Anhang: 1. Syndrom der akuten sensorischen Neuropathie 426
Anhang: 2. Migrierende sensorische Neuropathie 427
Anhang: 3. Chronische idiopathische ataktische Neuropathie 427
Anhang: 4. Tiermodelle 428
III. Weitere hereditre (und nichthereditre) Neuropathien des peripheren autonomen Nervensystems 429
a) Hirschsprung-, Waardenberg- und Horst-Syndrom 429
b) Infantile hypertrophische Pylorusstenose 434
c) Adie-Syndrom 434
d) Idiopathische orthostatische Hypotension und Shy-Drager-Syndrom 439
e) Dysautonomie bei der Katze 441
f) Nichthereditre Strungen oder Besonderheiten der autonomen Innervation 441
1. Adrenerge Funktionsstrungen 441
(a) Reflex-sympathetische Dystrophie (RSD; Kausalgie; Sudeck-Atrophie) 441
(b) Adrenerge Nerven im normalen und hypertrophischen Herzen 442
2. Autonome Regulation des Blutdrucks 442
3. Autonome Regulation der Hirndurchblutung 443
4. Miktionsstrungen 443
5. Fkale Inkontinenz 444
6. Impotenz; Bulbokavernosusreflex und SSEP vom N. pudendus 444
IV. Spinale Heredoataxien 445
a) Friedreich-Ataxie 445
b) Autosomal-dominante zerebellre Ataxien 450
c) Infantile olivopontozerebellre Atrophie mit spinaler Muskelatrophie 453
d) Erkrankungen des peripheren Motoneurons mit spinozerebellrer Degeneration bei Polymyositis 453
Anhang: Mausmutante mit "gracilis-axonaler Dystrophie (GAD)" 455
J. Rezessiv-erbliche neuronale periphere und zentrale Systemkrankheiten 456
I. Neuroaxonale Dystrophie 456
a) Infantile neuroaxonale Dystrophie 456
b) Hallervorden-Spatz-Krankheit 458
Anhang: Erbliche neuroaxonale Dystrophie bei C6-defizienten Kaninchen 460
II. Riesenaxonneuropathie 462
K. Hereditre und sporadische Neuropathien mit besonderer Lokalisation 465
I. Hirnnerven 465
a) Erkrankungen des I.IV. Hirnnerven 465
b) Erkrankungen des V. Hirnnerven: Trigeminusneuropathie, Trigeminusneuralgie und Clusterkopfschmerz 466
c) VI. Hirnnerv (N. abducens) 467
d) VII. Hirnnerv (N. facialis) 467
e) VIII. Hirnnerv (Nn. cochlearis und vestibularis) 467
1. N. cochlearis 467
2. N. vestibularis 469
Anhang: Kaliber markhaltiger Nervenfasern bei der japanischen Tanzmaus 470
f) IX. und X. Hirnnerv (N. glossopharyngicus und N. vagus) 470
g) XI. und XII. Hirnnerv (N. accessorius und N. hypoglossus) 471
II. Kompressionsneuropathien einzelner Nerven 471
III. Syndrom des deszendierenden Perineums 471
IV. Idiopathische progressive Mononeuropathie junger Personen 471
L. Entzndliche Neuropathien (Neuritis, Polyneuritis,Vaskulitis) 473
I. Infektise Neuropathien 473
a) Herpes zoster 473
1. Experimentelle Herpes-simplex-Virus Typ II-Infektion 474
2. Experimentelle a-Herpes-Virus-Saimiri-Infektion bei Kaninchen 475
b) Retrovirus-Infektionen durch HIV-1- und HTLV-I 475
1. AIDS-Neuropathie 475
2. Opportunistische Superinfektionen 478
3. Syphilitische Polyradikulopathie 479
4. Periphere Nervenvernderungen bei HTLV-I-assoziierter Myelopathie (HAM/TSP) 479
c) Leprse Neuropathie 479
d) Chagas-Krankheit 482
e) Lyme-Borrelliose (Garin-Bujadoux-Bannwarth-Syndrom) 482
f) Epstein-Barr-Virus-assoziierte akute autonome Neuropathie 483
g) Botulismus 483
h) Demyelinisierende periphere Neuropathie bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit 486
j) Papova-Viren 486
k) Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) 486
l) Sepsis 488
m) Sonderformen 488
1. Postdiphtherische Neuropathie 488
2. Tetanus-Toxin-Transport 489
3. Postpoliomyelitisches neuromuskulres Syndrom 489
4. Protozoen-Polyradikuloneuritis bei Hunden 490
II. Immunologisch bedingte Neuropathien 490
a) Guillain-Barr-Syndrom (GBS) 490
b) Miller-Fisher-Syndrom 507
c) Axonale Variante des GBS 507
d) Fazialislhmung (Bell-Lhmung) 510
e) Chronisch-rekurrierende und chronisch-progressive entzndliche (inflammatorische) demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) 512
Anhang: 1. EAN 518
Anhang: 2. Therapieergebnisse beim GBS und bei der CIDP 525
Anhang: 3. Therapieergebnisse bei der EAN 526
f) Hypertrophische Plexus-brachialis-Neuritis 527
g) Lokalisierte hypertrophische Neuropathie an Zeigefinger und Daumen 528
h) Idiopathische lumbosakrale Neuropathie 529
j) Multifokale Neuropathien 529
k) Autonome Ganglionitis (Akute Pandysautonomie) 532
l) Periphere Neuropathie bei multipler Sklerose 532
m) Asthma bronchiale 535
n) Periphere Neuropathie bei Morbus Crohn 536
o) Demyelinisierende Polyneuropathien bei Myasthenia gravis 536
p) Periphere Neuropathien bei der Einschlukrpermyositis 537
q) Periphere Neuropathie bei Polymyositis und Dermatomyositis 540
III. Vaskulitiden mit Neuropathien 540
IV. Perineuritis 542
V. Eosinophile Fasziitis 549
VI. Neurosarkoidose (Morbus Boeck) 550
M. Paraneoplastische Syndrome 554
I. Neuropathien bei Karzinomen 555
a) Karzinomatse (paraneoplastische) Neuropathien ohne myasthenisches Syndrom 555
b) Paraneoplastische Neuropathien in Kombination mit dem Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) 561
II. Neuropathien bei lymphoretikulren Erkrankungen 562
a) Lymphome 562
b) Lymphatische Leukmien 567
c) Myelome (Plasmozytome); POEMS 567
d) Thymom 569
e) Polycythaemia vera rubra 570
III. Neuropathien bei Dysproteinmien und Paraproteinmien 570
a) Benigne monoklonale Paraproteinmien (MGUS) 572
Anhang: 1. Mausmodell einer entzndlichen demyelinisierenden Neuropathie
bei monoklonaler Gammopathie (MG) 587
Anhang: 2. Experimenteller Leitungsblock 587
b) Waldenstrm-Makroglobulinmie 588
c) Kryoglobulinmien 588
IV. Myeloische Leukmien 591
Anhang: Sichelzellanmie 591
N. Neuropathien aufgrund peripherer Geferkrankungen und Hypoxidosen 592
I. Allgemeine Histopathologie der Gefvernderungen im peripheren Nerven 592
II. Hypoxidotische Neuropathien (Ischmie, Hypoxidose) 602
a) Ischmische Nervenschden beim Menschen 602
b) Experimentelle Ischmie 607
c) Chronische Erkrankungen des Repirationstraktes (Hypoxie) 609
Anhang: Hyperventilation 610
III. Neuropathien bei Vaskulitiden 610
a) Nichtsystemische vaskulitische Neuropathie 611
b) Neuropathien bei Gefbindegewebskrankheiten (Kollagenosen) 616
1. Panarteriitis nodosa 617
2. Churg-Strauss-Syndrom 617
3. Rheumatoide Arthritis 618
4. Systemischer Lupus erythematodes (SLE) 619
5. Progressive systemische Sklerose 619
6. Sjgren-Syndrom 619
7. Wegener-Granulomatose 620
8. Riesenzellarteriitis 621
9. Sharp-Syndrom 621
10. Vaskulitis bei Raynaud-Syndrom 626
Anhang: Vaskulitis bei Psoriasis 626
IV. Phlebektasie im N. suralis 626
V. Lymphgefe 626
O. Miterkrankung der peripheren Nerven bei prdominierenden Erkrankungen des Zentralnervensystems 628
1. Erkrankungen der spinalen und bulbren Motoneurone 628
a) Spinale Muskelatrophien (SMA) 628
b) Motorische Neuronopathie bei Hexosaminidase-A- und -B-Mangel 630
c) X-chromosomale, rezessiv erbliche bulbospinale Neuronopathie (Kennedy-Alter-Sung-Syndrom) 630
d) Dominante distale spinale Muskelatrophie 631
Anhang: Arthrogryposis multiplex congenita 631
II. Erkrankungen der zentralen und peripheren Motoneurone: Amyotrophische Lateralsklerose (ALS) 632
a) Sporadische Form 632
b) Familire Motoneuronkrankheit 641
c) ALS bei Patienten mit fragilem X-Syndrom 645
Anhang: Benigne Faszikulationen 645
d) Primre Lateralsklerose 645
e) Experimentelle Modelle 645
1. Toxische Modelle fr Erkrankungen des zentralen Motoneurons 645
2. Experimentelle autoimmune Motoneuronerkrankung 646
3. Weitere Tiermodelle fr Motoneuronerkrankungen (spinale Muskelatrophien und ALS) 646
4. Kokultivationsexperimente 648
III. Spinozerebellre Erkrankungen (Ataxien) 648
IV. Dystonien und andere Strungen der Tonusregulation 648
a) Idiopathischer Torticollis 648
b) Schreibkrampf 652
c) Verschiedene weitere Syndrome mit Tonusstrungen 652
V. Syndrom des pltzlichen Kindstodes (SIDS) 656
VI. Joseph- oder Machado-Joseph-Krankheit 656
VII. Neuronale intranuklere hyaline Einschlukrperkrankheit 658
VIII. Granulre nuklere Einschlukrperkrankheit 658
IX. Besondere Phakomatosen 658
X. Alzheimer-Krankheit 660
XI. Werner-Syndrom in Verbindung mit spastischer Paraparese und peripherer Neuropathie 660
XII Zerebrovaskulre hemiplegische transneurale Degenerationen 661
XIII. CADASIL 661
XIV. Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit 664
XV. Hereditre Polyneuropathie mit Oligophrenie, vorzeitiger Menopause und Akromikrie 664
XVI. Polyneuropathie, Myopathie, Kardiomyopathie und Vernderungen der weien Substanz 666
P. Tumoren des peripheren Nervensystems 667
1. Tumoren der Nervenscheiden 667
a) Benigne Nervenscheidentumoren 669
1. Neurinome (Schwannome) 669
(a) Zellulre Schwannome 672
(b) Plexiforme Schwannome 676
(c) Melanotische Schwannome 676
2. Neurofibrome 677
(a) Umschriebene (solitre) Neurofibrome 683
(b) Plexiforme Neurofibrome 683
(c) Symmetrisches Neurofibrom mit berwiegen  der Schwann-Zellen und fokalen Mikroneurinomen 683
3. Neurofibromatosen 684
(a) Neurofibromatose 1 (NF1) 685
(b) Neurofibromatose 2 (NF2) 687
b) Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) 689
1. Epitheloide MPNST 694
2. MPNST mit ausgeprgter mesenchymaler und/oder epithelialer Differenzierung 694
3. Melanotische MPNST 695
Anhang: Experimentelle Nervenscheidentumoren 695
c) Seltene Nervenscheidentumoren 696
1. Neurothekeome (Nervenscheidenmyxome) 696
2. Perineuriome ("lokalisierte hypertrophische Neuropathie") und Perineuriose 696
3. Psammomatse melanotische Neurinome 699
4. Fibrolipomatse Hamartome 699
5. Neuromuskulre Hamartome ("Triton-Tumoren") 699
(a) Benigner Triton-Tumor (neuromuskulres Hamartom; neuromuskulres Choristom) 699
(b) MPNST mit rhabdomyoblastischer Differenzierung (maligner Triton-Tumor) 700
6. Myxomatse Zysten (Nervenscheidenganglien) 700
7. Granularzelltumoren und alveolres Weichteilsarkom 700
8. Hmangiome 703
9. Fibrome 703
Anhang: Neurome 703
II. Tumoren peripherer Ganglienzellen 703
a) Ganglioneurome 705
b) Neuroblastome 708
c) Paragangliome 713
III. Askin-Tumoren 716
IV. Mukosaneurome bei multipler endokriner Neoplasie (MEN) vom Typ II b 716
Literatur 718
Sachverzeichnis 813
END
