ISBN: 3-540-65511-5
TITLE: Pathologie der Leber und Gallenwege
AUTHOR: Denk, H.; Dienes, H.P.; Dllmann, J.; Fischer, H.-P.; Klinge, O.; Lierse, W.; Meyer zum Bschelfelde, K.-H.; Pfeifer, U.; Preisegger, K.H.; Ramadori, G.; Tannapfel, A.; Wittekind, C.; Wulfhekel, U.; Zhou, H.
TOC:

1. Kapitel 
Die Struktur der Leber und der Gallenwege 
J. Dllmann, U. Wulfhekel und W. Lierse 
1 Die Leber 1 
1.1 Allgemeine Bemerkungen 1 
1.2 Entwicklung 1 
1.3 Oberflchenanatomie und Lagebeziehungen 3 
1.4 Makroskopische Binnengliederung 7 
1.4.1 Die Leberlappen 7 
1.4.2 Die Lebersegmente 7 
1.5 Leitungsbahnen und Bindegewebe 10 
1.6 Lymphgefe und regionre Lymphknoten 12 
1.7 Innervation 12 
1.8 Die mikroskopischen Bau- und Funktionseinheiten 13 
1.8.1 Das Zentralvenenlppchen 14 
1.8.2 Die portale Einheit 16 
1.8.3 Das Portallppchen 16 
1.8.4 Der Leberazinus 16 
1.9 Die Lebersinusoide 19 
1.10 Der Disse-Raum 20 
1.11 Die intrahepatischen Gallenwege 21 
1.11.1 Die Gallenkapillaren 21 
1.11.2 Die intrahepatischen Gallengnge 24 
1.12 Spezielle Zytologie 24 
1.12.1 Die Hepatozyten 24 
1.12.2 Die Sinusendothelzellen 32 
1.12.3 Die Kupffer-Zellen 33 
1.12.4 Die Ito-Zellen 38 
1.12.5 Immunkompetente Zellen 41 
1.12.5.1 Pit-Zellen 41 
1.12.5.2 Antigen prsentierende Zellen 42 
2 Die extrahepatischen Gallenwege 42 
2.1 Die Entwicklung der extrahepatischen Gallenwege 42 
2.2 Die extrahepatischen Gallengnge 42 
2.3 Die Gallenblase 43 
Literatur 47 
2. Kapitel 
Physiologie und Pathophysiologie der Leber und Gallenwege 
G. Ramadori und K.-H. Meyer zum Bschenfelde 
1 Physiologische Bedeutung der anatomischen Lage 
und der strukturellen Besonderheiten der Leber 52 
2 Die Leberzellen und ihre besonderen Funktionen 53 
2.1 Hepatozyt 53 
2.2 Kupffer-Zelle 56 
2.2.1 Immunvermittelte Aufnahme und Immunfunktion 58 
2.2.2 Nicht-immunvermittelte Aufnahme 59 
2.2.3 Synthesefhigkeit 60 
2.2.4 Interaktion mit anderen Leberzellen 60 
2.3 Sinusendothelzelle 62 
2.3.1 Aufnahme von Substraten durch Endozytose 62 
2.3.2 Proteinsynthese 63 
2.3.3 Rolle bei Entzndung und Abwehr 65 
2.4 Fettspeicherzelle (Lipozyt, Ito-Zelle, "stellate-cell") 66 
2.4.1 Phnotypische Charakterisierung der Ito-Zelle 67 
2.4.2 Untersuchungen an isolierten Zellen 67 
2.4.3 Ito-Zelle und Vitamin-A-Metabolismus 69 
2.4.4 Rolle der Ito-Zelle bei Reparationsprozessen 
bzw. Fibroseentwicklung der Leber 70 
2.5 Pit-Zelle ("large granular lymphocytes, 
liver natural killer cells") 70 
2.6 Gallengangszelle 71 
3 Physiologische Funktionen der Leber 71 
3.1 Eiweistoffwechsel 71 
3.2 Zuckerstoffwechsel 72 
3.3 Fett- und Lipoproteinstoffwechsel 73 
3.4 Bilirubinstoffwechsel und Gallenbildung 76 
3.4.1 Bilire Ausscheidung des Bilirubins 78 
3.5 Hm- und Eisenstoffwechsel 79 
3.5.1 Eisenstoffwechsel  Rolle der Leber 79 
3.6 Vitamin-A-Metabolismus 81 
3.7 Metabolismus von anderen Vitaminen 83 
3.7.1 Thiamin 83 
3.7.2 Riboflavin 84 
3.7.3 Nikotinsure und Nikotinamid 84 
3.7.4 Vitamin B_6 84 
3.7.5 Folsure 85 
3.7.6 Vitamin B_12 86 
3.7.8 Vitamin C 86 
3.7.9 Fettlsliche Vitamine 87 
3.7.10 Vitamin D 87 
3.7.11 Vitamin K 88 
3.7.12 Vitamin E 89 
3.8 Detoxifikation und Bioaktivierung von Fremdstoffen 89 
3.8.1 Dehydrogenasen 90 
3.8.2 Reduktasen 90 
3.8.3 Aldehyd- und Ketonreduktasen 91 
3.8.4 Oxidasen 91 
3.8.5 Monoaminoxidase 92 
3.8.6 Monooxygenasen 92 
3.8.7 Zytochrom-P450-abhngige Monooxygenasen 92 
3.8.8 Flavinmonooxygenasen 93 
3.8.9 Harnstoffsynthese und pH-Regulation 93 
4 Physiologie des Gallenwegssystems 94 
4.1 Intrahepatische Gallenwege: 
Metabolische Bedeutung der Gallengangsepithelzellen 94 
4.2 Extrahepatische Gallenwege 95 
4.3 Gallenblase: Metabolische Funktion und Motilitt 96 
4.4 Choledochus und Sphincter Oddi: 
Metabolische Funktion und Motilitt 97 
Literatur 98 
3. Kapitel 
Formvarianten und Fehlbildungen der Leber und Gallenwege 
O. Klinge 
1 Gestalt- und Lageanomalien 99 
1.1 Lageanomalien 99 
1.2 Formvernderungen 100 
1.3 Nebenleber, Ektopie 100 
1.4 Heterotopien 101 
1.5 Atrophie 101 
2 Anomalien der Blutgefe 102 
2.1 Hereditre Teleangiektasie (Morbus Osler-Weber-Rendu) 104 
3 Fehlbildungen des hepatischen Drainagesystems 104 
3.1 Anomalien der extrahepatischen Gallengnge 104 
3.2 Choledochuszysten 106 
4 Anomalien des intrahepatischen Gangsystems 110 
4.1 Klassifikation der Polyzystenerkrankungen 110 
4.2 Infantile autosomal-rezessiv vererbte Polyzystenkrankheit 114 
4.3 Kongenitale Leberfibrose 119 
4.4 Caroli-Krankheit und Caroli-Syndrom 124 
4.5 Fehlbildungssyndrome 128 
4.6 Adulte autosomal dominant-vererbte Polyzystenkrankheit 129 
4.7 Mikrohamartome (von Meyenburg-Komplexe) 132 
4.8 Sporadische Leberzysten 134 
5 Mangelentwicklung der Gallengnge 136 
5.1 Intrahepatischer Gallengangsmangel 136 
5.2 Extrahepatische Gallengangsatresie 144 
5.3 Hepatische Riesenzellen 156 
Literatur 159 
4. Kapitel 
Kreislaufstrungen der Leber 
O. Klinge 
1 Anatomisch-physiologische Grundbedingungen 170 
2 Zuflustrungen 174 
2.1 Arterielle Zuflustrungen 174 
2.2 Portovense Zuflustrungen 179 
3 Komplexe Zuflustrungen 183 
3.1 Zahn-Pseudoinfarkt 183 
3.2 Schockleber 184 
3.3 Anmische Herde ("Fettinfarkte") 187 
4 Intrahepatische Durchflustrungen 188 
4.1 Prsinusoidale Durchflustrungen 189 
4.2 Sinusoidale Durchflustrungen 201 
4.3 Postsinusoidale Durchflustrungen 212 
5 Posthepatische Abflustrungen 219 
5.1 Akute Abflustrungen 220 
5.2 Chronische Stauungsleber 220 
6 Lymphgefe und Leberlymphe 225 
Literatur 228 
5. Kapitel 
Stoffwechselerkrankungen der Leber 
K.H. Preisegger und H. Denk 
1 Durch Transportdefekt eines sekretorischen Proteins 
bedingte Speichererkrankungen 239 
1.1 alpha_1-Antitrypsinmangel 239 
1.2 alpha_1-Antichymotrypsin (AACT)-Mangel 242 
1.3 Afibrinogenmie und Hypofibrinogenmie 243 
2 Porphyrien 243 
2.1 Porphyria cutanea tarda 244 
2.2 Erythropoetische Protoporphyrie (Gnther-Syndrom) 245 
3 Strungen des Kupferstoffwechsels 246 
3.1 Morbus Wilson (hepatolentikulre Degeneration) 246 
3.2 Morbus Menke 249 
3.3 Indische frhkindliche Zirrhose 249 
4 Lysosomale Speicherkrankheiten 249 
4.1 Mukopolysaccharidosen 250 
4.2 Oligosaccharidosen 252 
4.2.1 Aspartylglukosaminurie 252 
4.2.2 Mannosidose 252 
4.2.3 Fukosidose 253 
4.3 Mukolipidosen 253 
4.3.1 Mukolipidose I (ML I, Sialidose) 253 
4.3.2 Mukolipidose II (I-cell disease) 254 
4.3.3 Mukolipidose III (Pseudo-Hurler-Polydystrophie) 255 
4.3.4 Mukolipidose IV (ML IV, Sialolipidose) 255 
4.4 Sphingolipidosen 255 
4.4.1 Morbus Gaucher (Glukozerebrosidose) 255 
4.4.2 Morbus Niemann-Pick (Sphingomyelin-Lipidose) 256 
4.5 Gangliosidosen 257 
4.5.1 GM1-Gangliosidose 258 
4.6 Metachromatische Leukodystrophie 258 
4.7 Lipidosen (Wolman-Erkrankung, WE, 
und Cholesterinester-Speichererkrankung, CESE) 259 
4.7.1 Wolman-Erkrankung (WE) 259 
4.7.2 Cholesterinester-Speichererkrankung (CESE) 260 
4.8 Zeramidasemangelerkrankung 
(Zerebrosidose, Farber-Lipogranulomatose) 260 
4.9 Glykosphingolipidose (Fabry-Erkrankung) 261 
5 Strungen des Kohlenhydratstoffwechsel 261 
5.1 Glykogenspeicherkrankheiten 261 
5.1.1 Typ I-Glykogenose (von Gierke-Erkrankung) 264 
5.1.2 Typ II-Glykogenose (Pompe-Erkrankung) 265 
5.1.3 Typ III-Glykogenose (Forbes-Erkrankung; Cori-Erkrankung) 266 
5.1.4 Typ IV-Glykogenose 
(Amylopektinose, Anderson-Erkrankung) 266 
5.1.5 Typ VI-Glykogenose (Hers-Erkrankung) 267 
5.1.6 Typ VIII-Glykogenose 267 
5.1.7 Typ IX-Glykogenose 267 
5.2 Galaktosmie 268 
5.3 Durch Strung des Fruktosemetabolismus 
bedingte Erkrankungen 269 
5.3.1 Fruktosurie 269 
5.3.2 Fruktose-1,6-Diphosphatase-Mangel 269 
5.3.3 Angeborene Fruktoseintoleranz 269 
6 Erkrankungen des Fettstoffwechsels 270 
6.1 Familire Lipoproteinmangelerkrankungen 270 
6.1.1 Abetalipoproteinmie 270 
6.1.2 Tangier-Erkrankung 270 
6.2 Familire (primre) Hyperlipoproteinmien 271 
6.3 Strung der Fettsureoxydation 273 
6.3.1 Systemischer Carnitinmangel 273 
6.3.2 Carnitin-Palmitin-Transferase 1-Mangel der Leber 274 
6.3.3 Carnitin-Palmitin-Transferase 2-Mangel 274 
6.3.4 Carnitin-Azylcarnitin-Translokase-Mangel 274 
6.3.5 Defekt der langkettigen Azyl-CoA-Dehydrogenase (LCAD) 274 
6.3.6 Defekt der mittellangkettigen 
Azyl-Coenzym-A-Dehydrogenase (MCAD) 275 
6.3.7 Defekt der kurzkettigen Azyl-Coenzym-A- 
Dehydrogenase (SCAD) 275 
6.3.8 Defekt der langkettigen 3-Hydroxyazyl-Coenzym-A- 
Dehydrogenase 275 
6.3.9 Defekt der kurzkettigen 3-Hydroxyazyl-Co-A-Dehydrogenase 275 
7 Erkrankungen des Eisenstoffwechsels 276 
7.1 Idiopathische (primre) Hmochromatose 276 
7.2 Hmochromatose des Neugeborenen 279 
7.3 Exzessive orale Eisenaufnahme 279 
7.4 Parenterale Eisenberladung 280 
7.5 Chronische Anmie 280 
7.6 Eisenberladung als sekundre Folge einer Lebererkrankung 280 
7.7 Protoporphyria cutanea tarda 280 
8 Peroxisomale Stoffwechselerkrankungen 281 
8.1 Bildungsstrung der Peroxisomen 281 
8.1.1 Zellweger-Syndrom 281 
8.1.2 Neonatale Adrenoleukodystrophie 282 
8.1.3 Infantiles Refsum-Syndrom 282 
8.1.4 Hyperpipecholsure-Azidose 282 
8.2 Isolierte peroxisomale Funktionsdefekte 283 
8.2.1 Primre Hyperoxalurie 283 
8.2.2 Adultes Refsum-Syndrom 284 
9 Erkrankungen des Aminosurestoffwechsels 286 
9.1 Tyrosinmie 286 
9.2 Zystinose 287 
9.3 Cystathion beta-Synthase-Mangel (Homozystinurie) 287 
10 Strungen des Harnstoffzyklus 287 
11 Sonstige Stoffwechselerkrankungen 289 
11.1 Zystische Fibrose (Mukoviszidose) 289 
11.2 Chronische granulomatse Erkrankung des Kindesalters 290 
11.3 Shwachman-Syndrom 291 
11.4 Leprechaunismus (Donohue-Syndrom) 291 
11.5 Hermansky-Pudlak-Syndrom 292 
11.6 Chediak-Steinbrinck-Higashi-Syndrom 292 
11.7 Alpers-Syndrom 292 
11.8 Myoklonusepilepsie (Lafora-Erkrankung) 292 
11.9 Zerebrotendinse Xanthomatose 293 
11.10 Aarskog-Syndrom (Facio-digito-genitales-Syndrom) 294 
11.11 Kongenitale totale Lipodystrophie 294 
Literatur 294 
6. Kapitel 
Hepatitis 
H.P. Dienes 
1 Virushepatitis 317 
1.1 Hepatitisviren im engeren Sinne 317 
1.1.1 Hepatitis-A-Virus 317 
1.1.2 Hepatitis-B-Virus (HBV) 319 
1.1.3 Hepatitis-C-Virus 323 
1.1.4 Hepatitis-D-Virus 327 
1.1.5 Hepatitis-E-Virus 328 
1.1.6 Hepatitis-G-Virus 328 
1.2 Pathologie der Virushepatitis 329 
1.2.1 Akute Virushepatitis 329 
1.2.1.1 Histopathologie der akuten Virushepatitis 329 
1.2.1.2 Klassische akute Hepatitis 339 
1.2.1.3 Besondere Verlaufsformen der akuten Virushepatitis 340 
1.2.2 Chronische Hepatitis 344 
1.2.3 Hepatitische Leberzirrhose 349 
1.2.4 Immunpathologie der Virushepatitis 349 
1.2.4.1 Hepatitis A 349 
1.2.4.2 Hepatitis B 350 
1.2.4.3 Hepatitis C 351 
1.2.4.4 Hepatitis D 352 
1.2.4.5 Hepatitis E 352 
1.3 Morphologie der einzelnen Hepatitistypen 352 
1.3.1 Hepatitis A 352 
1.3.2 Hepatitis B 353 
1.3.3 Hepatitis C 355 
1.3.4 Hepatitis D 358 
1.3.5 Hepatitis E 359 
1.3.6 Infektionen mit mehr als einem Hepatitisvirus 359 
1.4 Elektronenmikroskopie der Virushepatitis 360 
2 Hepatitis durch andere Viren 365 
2.1 Herpes-simplex-Virushepatitis 365 
2.2 Hepatitis durch das Epstein-Barr-Virus 370 
2.3 Hepatitis durch das Zytomegalie-Virus 372 
2.4 Hepatitis bei Varicella-Virus-Infektion 375 
2.5 Infektion mit Adenoviren 376 
2.6 Hepatitis bei Rubella-Infektion 377 
2.7 Hepatitis bei Masern-Virusinfektion 377 
2.8 Mitbeteiligung der Leber bei ECHO-Virusinfektion 377 
2.9 Hepatitis im Rahmen der Infektion durch Erreger 
des haemorrhagischen Fiebers 377 
2.10 Leberbeteiligung im Rahmen von Gelbfieber 378 
2.11 Marburg-Viruserkrankung 379 
3 Autoimmune Hepatitis 379 
3.1 Epidemiologie 379 
3.2 Diagnose und Serologie 380 
3.3 Histopathologie 380 
3.4 Elektronenmikroskopie der autoimmunen Hepatitis 384 
3.5 Entzndliches Infiltrat 385 
3.6 Immunpathogenese der autoimmunen Hepatitis 386 
3.7 Schritte der Immunantwort 388 
4 Riesenzellhepatitis 389 
4.1 Neonatale Riesenzellhepatitis 389 
4.2 Postinfantile Riesenzellhepatitis 390 
5 Erkrankungen durch Parasiten 393 
5.1 Hydatidezysten der Leber 393 
5.2 Infektion der Leber durch Nematoden 397 
5.3 Erkrankung durch Toxocara carnis (viszerale Larva migrans) 399 
5.4 Capillaria hepatica 401 
5.5 Trematoden 401 
5.5.1 Clonorchis sinensis 401 
5.5.2 Erkrankung durch Opistohorchis felineus 403 
5.5.3 Dicrocoeliasis 404 
5.5.4 Fascioliasis 406 
5.5.5 Schistosomiasis 407 
6 Entzndliche Lebererkrankungen bei Protozoenbefall 410 
6.1 Ambiasis 410 
6.2 Malaria 412 
6.3 Toxoplasmose 413 
7 Bakterielle Infektionen der Leber 414 
7.1 Pneumokokkeninfektion 414 
7.2 Streptokokkeninfektion 415 
7.3 Staphylokokkeninfektion 415 
7.4 Escherichia-coli-Infektion 415 
7.5 Infektion durch Granuloma inguinale 416 
7.6 Gonokokken 416 
7.7 Chlamydia trachomatis 416 
7.8 Salmonellen-Infektion 416 
7.9 Infektion mit Shigella 417 
7.10 Brucellose 417 
7.11 Listeriose 418 
7.12 Clostridium perfringens 418 
7.13 Yersiniose 418 
7.14 Legionella pneumoniae 418 
7.15 Melioidose 419 
7.16 Tularmie 419 
7.17 Aktinomykose 419 
7.18 Nokardiose 419 
7.19 Mykobakterielle Infektionen 419 
7.19.1 Tuberkulose 419 
7.19.2 Atypische mykobakterielle Infektion 422 
8 Pilzinfektionen 422 
8.1 Aspergillose 422 
8.2 Candidiasis 423 
8.3 Histoplasmose 423 
8.4 Kryptokokkose 423 
8.5 Mykormykose 424 
8.6 Kokzidioidomykose 424 
8.7 Blastomykose 424 
9 Lebervernderungen im AIDS 424 
Literatur 426 
7. Kapitel 
Cholestase 
O. Klinge 
1 Physiologie des Gallensurestoffwechsels 442 
2 Physiologie des Bilirubinstoffwechsels 445 
3 Pathophysiologie der Cholestase 447 
3.1 Allgemeine Prinzipien 447 
3.2 Primrlsionen der Hepatozyten 448 
3.3 Strungen des duktulren Transportmechanismus 456 
3.4 Histologische Aspekte 457 
3.4.1 Bilirubinostase 459 
3.4.2 Cholatstase 462 
3.4.3 Portalfelder 465 
3.4.4 Bildung von Neoductuli 465 
4 Formen der Cholestase 469 
4.1 Prhepatozellulrer Ikterus 471 
4.1.1 Icterus neonatorum 471 
4.1.2 Icterus neonatorum gravis 472 
4.1.3 Hmolytischer Ikterus des Erwachsenen 472 
4.2 Hepatozellulrer Ikterus 474 
4.2.1 Prmikrosomaler Ikterus 474 
4.2.2 Mikrosomaler Ikterus 475 
4.2.2.1 Crigler-Najjar-Syndrom 475 
4.2.3 Postmikrosomal-prterminaler Ikterus 476 
4.2.3.1 Dubin-Johnson-Syndrom 476 
4.2.3.2 Rotor-Syndrom 477 
4.2.3.3 Benigne intrahepatische postoperative Cholestase 478 
4.2.4 Postmikrosomal-terminaler Ikterus 479 
4.2.4.1 Progressive familire intrahepatische Cholestase 
(Byler-Erkrankung) 481 
4.2.4.2 Neonatale Hepatitis 482 
4.2.4.3 Neonatale und frhkindliche Cholestase 484 
4.2.4.4 Syndrom der eingedickten Galle 489 
4.2.4.5 Rekurrierende intrahepatische Cholestase 490 
4.2.4.6 Schwangerschaftscholestase 491 
4.2.4.7 Drogenikterus 492 
4.2.4.8 Cholestase bei Sepsis und Schock 497 
4.2.4.9 Cholestase bei totaler parenteraler Ernhrung 498 
4.3 Posthepatozellulrer Ikterus 500 
4.3.1 Mechanischer Obstruktionsikterus des Erwachsenenalters 500 
4.3.2 Mechanischer frhkindlicher Ikterus 506 
4.3.2.1 Ikterus als Folge eines intrahepatischen Gallengangsmangels 506 
4.3.2.2 Ikterus bei extrahepatischer Gallengangsatresie 507 
4.3.2.3 Ikterus bei Mukoviszidose (zystische Pankreasfibrose) 509 
Literatur 511 
8. Kapitel 
Intrahepatische Cholangitis 
O. Klinge 
1 Bakterielle Cholangitis 521 
1.1 Epidemiologie, Pathogenese 521 
1.2 Klinik 524 
1.3 Morphologie 525 
1.3.1 Akute bakterielle Cholangitis 525 
1.3.2 Chronische bakterielle Cholangitis 533 
1.3.3 Rekurrierende pyogene (orientalische) Cholangitis 536 
2 Immunbedingte Cholangitis 538 
2.1 Primre bilire Zirrhose 
(chronische nicht eitrige destruierende Cholangitis) 538 
2.1.1 Epidemiologie, Klinik 538 
2.1.2 Histologie 540 
2.1.3 Differentialdiagnose 564 
2.1.4 Pathogenese 565 
2.2 Immuncholangitis 570 
2.2.1 Klinik 570 
2.2.2 Pathogenese 570 
2.2.3 Histologie 571 
2.2.4 Differentialdiagnose 573 
2.3 Primre sklerosierende Cholangitis (PSC) 573 
2.3.1 Epidemiologie, Klinik 574 
2.3.2 Pathomorphologie 575 
2.3.2.1 Groe Gallengnge 575 
2.3.2.2 Intrahepatische Gallengnge 577 
2.3.2.3 Komplikationen 594 
2.3.2.4 Differentialdiagnose 595 
2.3.2.5 Pathogenese 597 
Literatur 599 
9. Kapitel 
Toxische Hepatosen 
Medikamentse und gewerbetoxische Leberschden 
O. Klinge 
1 Zellulre Adaptation 613 
2 Lipofuszinosen 618 
3 Begriffsbestimmung durch Toxine bedingter Lebervernderungen 620 
4 Pathogenese 625 
4.1 Zytotoxische Reaktionen 625 
4.2 Immunallergische Reaktionen 629 
5 Schdigungsmuster 630 
5.1 Nekrotisierende toxische Hepatosen 630 
5.2 Toxische Steatosen 637 
5.3 Toxische Zellschwellungen 643 
5.4 Intralobulre toxische Cholestase 651 
5.5 Reaktionen im Verlauf toxischer Hepatosen 661 
6 Chronische toxische Hepatosen 673 
6.1 Vaskulre Lsionen 683 
6.2 Neubildungen 685 
Literatur 688 
10. Kapitel 
Alkoholtoxische Lebererkrankungen 
O. Klinge 
1 Epidemiologie 700 
2 Alkoholstoffwechsel 702 
3 Morphologie 706 
3.1 Leberverfettung 706 
3.2 Zellhydrops 709 
3.3 Krnige Zellschwellung und Megamitochondrien 711 
3.4 Cholestase 713 
3.5 Siderose 716 
3.6 Alkoholisches Hyalin 719 
3.7 Alkoholhepatitis und sklerosierende hyaline Nekrose 722 
3.8 Nekrose und Regeneration 726 
3.9 Zentrale Sklerose und portale Fibrose 729 
Literatur 737 
11. Kapitel 
Leberfibrose und Leberzirrhose 
U. Pfeifer 
1 Fibrogenese und Leberfibrose 743 
1.1 Extrazellulre Matrix und Matrixsubstanzen 743 
1.1.1 Kollagene 743 
1.1.2 Nichtkollagene Glykoproteine 744 
1.1.3 Proteoglykane 744 
1.2 Extrazellulre Matrix des Lebergewebes 745 
1.3 Matrixbildende Zellen der Leber 745 
1.3.1 Perisinusoidalzellen ("hepatic stellate cells") 746 
1.3.2 Aktivierung der Perisinusoidalzellen 748 
1.3.3 Fibrolyse und Antifibrolyse 750 
1.4 Allgemeine Phnomenologie hepatischer Fibrosen 750 
1.4.1 Fibrose-Ausma 751 
1.4.2 Lokalisation von Fibrosen 752 
1.4.2.1 Portale und periportale Fibrose 752 
1.4.2.2 Intermedire (perisinusoidale) Fibrosen 754 
1.4.2.3 Lppchenzentrale (perivense) Fibrosen 756 
1.4.3 Kapillarisierung der Sinusoide 758 
1.4.4 Fibrosemuster 758 
1.4.5 Fibroseaktivitt 759 
1.4.6 Rckbildung von Fibrosen 760 
1.5 Spezielle Fibrosephnomene 762 
1.5.1 Fibrosen bei idiopathischer portaler Hypertension 762 
1.5.2 Fibrosen bei HIV-Krankheit 763 
1.5.3 Fibrosen in der transplantierten Leber 763 
1.5.4 Radiogene Fibrosen 765 
1.5.5 Fibrosen bei Tumoren und tumorhnlichen Neubildungen 767 
1.5.5.1 Nodulre Hyperplasien 767 
1.5.5.2 Lebereigene Tumoren 767 
1.5.5.3 Metastatische Tumoren 768 
1.5.5.4 Fibrosen bei Tumorregression 770 
2 Leberzirrhosen 771 
2.1 Definition 771 
2.2 Pathogenese 773 
2.3 Allgemeine Phnomenologie der Zirrhosen 774 
2.3.1 Knotengre (makronodulre vs. mikronodulre Zirrhose) 774 
2.3.2 Regeneratorische Aktivitt 
(regenerationsreiche vs. regenerationsarme Zirrhose) 774 
2.3.3 Aktivitt (Progredienz) der Zirrhose 
(aktive vs. stationre Zirrhose) 776 
2.3.4 Relative Bindegewebsmenge 
(bindegewebsarme vs. bindegewebsreiche Zirrhose) 776 
2.3.5 Gesamtmasse der zirrhotischen Leber 
(hypertrophische vs. atrophische Zirrhose) 776 
2.4 Zirrhosediagnostik in Biopsien 777 
2.5 Pathogenetische Klassifikation der Zirrhosen 778 
2.6 Spezielle Zirrhose-assoziierte Phnomene 780 
2.6.1 Hepatozellulre Phnomene in Zirrhosen 780 
2.6.1.1 Verfettung von Hepatozyten 780 
2.6.1.2 Mallory-Hyalin in Zirrhosen 780 
2.6.1.3 Mitochondriale Anomalien 781 
2.6.1.4 Siderinpigment 781 
2.6.1.5 Kupferhaltige Ablagerungen 782 
2.6.1.6 Intrazisternale Proteineinschlsse 783 
2.6.1.7 Amylopektin 783 
2.6.1.8 Virusbestandteile in der zirrhotischen Leber 783 
2.6.1.9 Hepatozellulre Dysplasie 784 
2.6.2 Duktulre Reaktionen in der zirrhotischen Leber 786 
2.6.3 Vaskulre Phnomene in der zirrhotischen Leber 788 
2.6.4 Granulome in der zirrhotischen Leber 789 
2.6.5 Metastasen in der zirrhotischen Leber 792 
Literatur 793 
12. Kapitel 
Pathologie der transplantierten Leber 
H. Denk 
1 Indikationen und Kontraindikationen der Lebertransplantation 804 
1.1 Indikationen 804 
1.1.1 Fulminantes Leberversagen 804 
1.1.2 Primr-bilire Zirrhose (PBC) 805 
1.1.3 Primr-sklerosierende Cholangitis (PSC) 806 
1.1.4 Hepatitis-B-Virus-assoziierte Leberzirrhose 806 
1.1.5 Hepatitis-C-Virus-assoziierte Leberzirrhose 807 
1.1.6 Lebertransplantation bei alkoholischer Leberzirrhose 807 
1.1.7 Maligne Lebertumoren 808 
1.1.8 Gallengangsatresie 809 
1.2 Kontraindikationen 809 
1.2.1 Absolute Kontraindikationen 809 
1.2.2 Relative Kontraindikationen 809 
2 Grundzge der chirurgischen Transplantationstechnik 810 
2.1 Spenderleber 810 
2.2 Transplantation eines Lebendspenderorganteiles 811 
2.3 Transplantationstechnik 811 
3 Funktionsstrungen des Transplantates 812 
3.1 Konservierungs-Reperfusionsschaden 
der transplantierten Leber 812 
3.2 Ischmischer Transplantatschaden 812 
3.3 Thrombosen 813 
3.4 Infektionen 813 
3.5 Gallengangskomplikationen 813 
3.6 Medikaments induzierte Leberschdigung 813 
3.7 Abstoungsreaktion 814 
4 Transplantatimmunologie 815 
5 Morphologie der transplantierten Leber 815 
5.1 Morphologische Vernderungen als Folge 
technischer Komplikationen 816 
5.2 Abstoungsreaktion 816 
5.2.1 Humorale Abstoung 817 
5.2.2 Akute zellulre Abstoung 817 
5.2.3 Chronische (duktopenische) Transplantatabstoung 819 
5.3 Graduierung der Abstoungsreaktion 822 
5.4 Funktionelle Cholestase 822 
5.5 Rezidiv der Grunderkrankung im Transplantat 824 
5.6 Bedeutung histologischer Befunde fr die Beurteilung 
der Funktion der transplantierten Leber 826 
6 Lebertransplantation bei Kindern 827 
6.1 Indikationen fr Lebertransplantationen bei Kindern 827 
6.2 Kontraindikationen 828 
6.3 Modifikationen der Transplantationstechnik in der Pdiatrie 828 
6.4 Komplikationen 829 
6.5 Lebensqualitt nach Transplantation 829 
Literatur 829 
13. Kapitel 
Tumorartige Erkrankungen der Leber 
Ch. Wittekind und A. Tannapfel 
1 Hamartome 834 
1.1 Mesenchymale Hamartome 834 
1.1.1 Epidemiologie und tiologie 835 
1.1.2 Makroskopie 836 
1.1.3 Mikroskopie 836 
1.1.4 Klinische Symptome, Therapie und Progenose 837 
1.2 Bilire Hamartome 838 
1.2.1 Epidemiologie und tiologie 838 
1.2.2 Makroskopie 838 
1.2.3 Mikroskopie 839 
1.2.4 Klinische Symptome, Therapie und Verlauf 839 
2 Kongenitale bilire Zysten 839 
2.1 Epidemiologie und tiologie 839 
2.2 Makroskopie 840 
2.3 Mikroskopie 840 
2.4 Klinische Symptome, Therapie und Verlauf 840 
3 Fokal nodulre Hyperplasie (FNH) 841 
3.1 Epidemiologie und tiologie 841 
3.2 Makroskopie 842 
3.3 Mikroskopie 843 
3.4 Differentialdiagnose 845 
3.5 Klinische Symptome, Therapie und Prognose 846 
4 Kompensatorische lobulre Hyperplasie 847 
4.1 Epidemiologie und tiologie 847 
4.2 Makroskopie 848 
4.3 Mikroskopie 848 
5 Peliosis hepatis 848 
5.1 Epidemiologie und tiologie 848 
5.2 Makroskopie 849 
5.3 Mikroskopie 850 
5.4 Therapie und Prognose 850 
6 Heterotopien 851 
7 Nodulr-regenerative Hyperplasie 852 
7.1 Inzidenz und tiologie 852 
7.2 Makroskopie 853 
7.3 Mikroskopie 853 
7.4 Klinische Symptome, Therapie und Verlauf 854 
8 Adenomatse Hyperplasie 855 
8.1 Inzidenz und tiologie 855 
8.2 Makroskopie 856 
8.3 Mikroskopie 856 
8.4 Differentialdiagnose und Therapie 858 
9 Fokale fettige Degeneration 858 
10 Entzndlicher Pseudotumor 859 
10.1 Epidemiologie und Inzidenz 859 
10.2 Makroskopie 860 
10.3 Mikroskopie 860 
10.4 Differentialdiagnose und Therapie 860 
11 Seltene tumorartige Lsionen der Leber 862 
11.1 Pankreaspseudozysten 862 
11.2 Lymphangiomatosis 862 
11.3 Lipome 862 
Literatur 864 
14. Kapitel 
Tumoren der Leber 
Ch. Wittekind und A. Tannapfel 
1 Benigne epitheliale Tumoren 871 
1.1 Leberzelladenom 871 
1.1.1 Inzidenz und tiologie 871 
1.1.2 Makroskopie 873 
1.1.3 Mikroskopie 874 
1.1.4 Differentialdiagnose 875 
1.1.5 Klinische Prsentation, Therapie und Verlauf 875 
1.2 Bilires Adenom 876 
1.2.1 Inzidenz und tiologie 876 
1.2.2 Makroskopie 876 
1.2.3 Mikroskopie 876 
1.2.4 Differentialdiagnose 877 
1.2.5 Klinische Prsentation, Therapie und Verlauf 877 
1.3 Bilires Zystadenom 877 
1.3.1 Inzidenz und klinische Prsentation 877 
1.3.2 Makroskopie 878 
1.3.3 Mikroskopie 878 
1.3.4 Differentialdiagnose 878 
1.4 Bilire Papillomatose 878 
2 Maligne epitheliale Tumoren 879 
2.1 Hepatozellulres Karzinom 879 
2.1.1 Inzidenz und tiologie 879 
2.1.2 Makroskopie 884 
2.1.3 Mikroskopie 886 
2.1.4 Differentialdiagnose 891 
2.1.5 Klinische Prsentation, Therapie und Prognose 891 
2.2 Fibrolamellres Karzinom 892 
2.2.1 Inzidenz und klinische Prsentation 892 
2.2.2 Makroskopie 892 
2.2.3 Mikroskopie 893 
2.2.4 Differentialdiagnose 894 
2.2.5 Therapie und Verlauf 895 
2.3 Spindelzellig differenziertes hepatozellulres Karzinom 895 
2.4 Cholangiokarzinom 895 
2.4.1 Inzidenz und tiologie 895 
2.4.2 Makroskopie 897 
2.4.3 Mikroskopie 898 
2.4.4 Differentialdiagnose 900 
2.4.5 Klinischer Verlauf und Prognose 900 
2.5 Kombiniertes hepatozellulr-cholangiozellulres Karzinom 
(HCC/CCC) 901 
2.6 Zystadenokarzinom 902 
2.6.1 Inzidenz und tiologie 902 
2.6.2 Makroskopie 902 
2.6.3 Mikroskopie 902 
2.6.4 Differentialdiagnose 903 
2.6.5 Therapie und Prognose 903 
2.7 Plattenepithelkarzinom 904 
2.8 Hepatoblastom 904 
2.8.1 Inzidenz und tiologie 904 
2.8.2 Makroskopie 905 
2.8.3 Mikroskopie 905 
2.8.4 Klinische Prsentation, Therapie und Prognose 907 
3 Benigne mesenchymale Tumoren 907 
3.1 Angiomyolipom 907 
3.2 Lymphangiom und Lymphangiomatosis 907 
3.3 Hmangiom 907 
3.3.1 Inzidenz und tiologie 907 
3.3.2 Makroskopie 908 
3.3.3 Mikroskopie 909 
3.3.4 Differentialdiagnose und Klinik 910 
3.4 Infantiles Hamangioendotheliom 911 
3.4.1 Inzidenz und klinische Prsentation 911 
3.4.2 Makroskopie 911 
3.4.3 Mikroskopie 911 
3.4.4 Therapie und Prognose 912 
4 Maligne mesenchymale Tumoren 912 
4.1 Angiosarkom 913 
4.1.1 Inzidenz und tiologie 913 
4.1.2 Makroskopie 913 
4.1.3 Mikroskopie 913 
4.1.4 Differentialdiagnose 914 
4.1.5 Klinische Prsentation und Verlauf 915 
4.2 Malignes epitheloides Hmangioendotheliom 915 
4.2.1 Inzidenz und tiologie 915 
4.2.2 Makroskopie 916 
4.2.3 Mikroskopie 916 
4.2.4 Differentialdiagnose 916 
4.2.5 Klinische Prsentation, Therapie und Prognose 917 
4.3 Leiomyosarkom 917 
4.3.1 Inzidenz und tiologie 917 
4.3.2 Makroskopie 917 
4.3.3 Mikroskopie 918 
4.3.4 Differentialdiagnose 918 
4.3.5 Klinische Prsentation, Therapie und Prognose 918 
4.4 Malignes Schwannom 919 
4.4.1 Inzidenz und tiologie 919 
4.4.2 Makroskopie 919 
4.4.3 Mikroskopie 919 
4.4.4 Klinische Prsentation, Therapie und Prognose 919 
4.5 Fibrosarkom 920 
4.5.1 Inzidenz und tiologie 920 
4.5.2 Makroskopie 920 
4.5.3 Mikroskopie 920 
4.5.4 Klinische Prsentation, Therapie und Verlauf 921 
4.6 Rhabdomyosarkom 921 
4.6.1 Inzidenz und tiologie 921 
4.6.2 Makroskopie und Mikroskopie 921 
4.6.3 Differentialdiagnose, Therapie und Verlauf 921 
4.7 Undifferenziertes (embryonales) Sarkom 922 
4.7.1 Inzidenz und tiologie 922 
4.7.2 Makroskopie 922 
4.7.3 Mikroskopie 922 
4.7.4 Differentialdiagnose 923 
4.7.5 Klinische Prsentation, Therapie und Prognose 923 
4.8 Malignes fibrses Histiozytom (MFH) 923 
4.8.1 Inzidenz und tiologie 923 
4.8.2 Makroskopie 923 
4.8.3 Mikroskopie 923 
4.8.4 Therapie und Prognose 924 
4.9 Sonstige maligne mesenchymale Tumoren 924 
5 Primre maligne Lymphome der Leber 924 
6 Metastasen 928 
7 Anhang: TNM-Klassifikation der Lebertumoren 928 
Literatur 929 
15. Kapitel 
Lebervernderungen im Verbund mit anderen Erkrankungen 
H.P. Dienes 
1 Lebervernderungen bei gastrointestinalen Erkrankungen 940 
1.1 Chronisch-entzndliche Darmerkrankungen, 
im engeren Sinne Colitis ulcerosa und Colitis Crohn 940 
1.1.1 Primr-sklerosierende Cholangitis 940 
1.1.2 Fettleber 940 
1.1.3 Die chronische aktive Hepatitis (CAH) 941 
1.1.4 Fibrose und Zirrhose 942 
1.1.5 Gallengangskarzinome 943 
1.1.6 Gallensteine 943 
1.1.7 Epitheloidzellige Granulome 943 
1.1.8 Amyloidose 944 
1.1.9 Lebervernderungen, die im Rahmen 
von medikamentser Behandlung 
der chronischen Darmerkrankung auftreten knnen 944 
1.2 Sprue 944 
1.3 Leber bei jejunoilealem Bypass 945 
2 Lebervernderungen bei Diabetes mellitus 947 
3 Lebervernderungen bei Schilddrsenerkrankungen 949 
3.1 Hyperthyreoidismus 949 
3.2 Hypothyreose 950 
4 Nebennierenrindenberfunktion 950 
5 Hypophyse 950 
6 Lebervernderungen in der Schwangerschaft 950 
6.1 Die Leber in der Schwangerschaft 951 
6.2 Lebererkrankungen mit Aggravation durch die Graviditt 952 
6.3 Intrahepatische Cholestase in der Schwangerschaft 952 
6.4 Akute Fettleber der Schwangerschaft 953 
6.5 Die Leber in Preklampsie 955 
6.6 Leberruptur 956 
7 Die Leber bei Amyloidose 956 
8 Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises 958 
8.1 Rheumatoide Arthritis 958 
8.2 Felty-Syndrom 958 
8.3 Still-Erkrankung 959 
8.4 Sjgren-Syndrom 959 
8.5 Sklerodermie 959 
8.6 Systemischer Lupus erythematodes (SLE) 959 
8.7 Panarteriitis nodosa 960 
9 Hmatologische und lymphoproliferative Erkrankungen 961 
9.1 Morbus Hodgkin 961 
9.2 Primre Lymphome der Leber 963 
9.3 Lymphome der Leber nach Lebertransplantation 965 
9.4 Maligne Histiozytose 966 
9.5 Enteropathie-assoziiertes T-zell-Lymphom 966 
9.6 Haarzell-Leukmie 966 
9.7 Mastozytose 967 
9.8 Histiocytosis X 968 
9.9 Angioimmunoblastische Lymphadenopathie 968 
9.10 "Midline"-Granulom 968 
Literatur 969 
16. Kapitel 
Motilittsstrungen von Gallenblase und Gallengngen 
Ch. Wittekind 
1 Normale motorische Funktionen der Gallenblase 976 
2 Dyskinesien, Dystonien, Dyssynergien 978 
3 Ductus-cysticus-Syndrom 980 
4 Motilittsstrungen bei Gallensteinen 980 
Literatur 981 
17. Kapitel 
Strungen der Integritt der Gallenblase und Gallengnge 
Ch. Wittekind 
1 Gallenblasenruptur 983 
1.1 Traumatische Gallenblasenruptur 983 
1.2 Spontane Gallenblasenruptur 984 
2 Gallengangsruptur 984 
2.1 Traumatische Gallengangsruptur 984 
2.2 Spontane Gallengangsruptur 985 
3 Iatrogene Verletzungen der Gallenblase und Gallengnge 986 
4 Folgen der Integrittsstrungen 987 
Literatur 987 
18. Kapitel 
Vaskulre Erkrankungen der Gallenblase und Gallengnge 
Ch. Wittekind 
1 Fehlbildungen 990 
2 Varizen und Aneurysmen 990 
2.1 Varizen 990 
2.2 Aneurysmen 991 
3 dem der Gallenblase oder des Gallenganges 991 
4 Stauungshypermie 991 
5 Stieldrehungen der Gallenblase 992 
6 Entzndungen der Gallenblasengefe 993 
7 Seltene vaskulre verursachte Vernderungen 995 
7.1 Hmocholezyste 995 
7.2 Nekrose 996 
Literatur 997 
19. Kapitel 
Metabolische Erkrankungen der Gallenblase 
Ch. Wittekind 
1 Primre metabolische Erkrankungen 1002 
1.1 Cholesterose 1002 
2 Sekundre metabolische Erkrankungen 1008 
2.1 Metachromatische Leukodystrophie 1008 
2.2 Zystische Fibrose 1009 
2.3 Andere Stoffwechselerkrankungen 1009 
2.3.1 Erythropoetische Porphyrie 1009 
2.3.2 Amyloidose 1010 
2.3.3 Akromegalie 1010 
2.3.4 Hyperlipoproteinmie 1010 
Literatur 1010 
20. Kapitel 
Besondere Erkrankungen der Gallenblase 
Ch. Wittekind 
1 Eigenstndige Erkrankungen der Gallenblase 1014 
1.1 Fremdkrper 1014 
1.2 Hydrops und Mukozele 1015 
1.3 Malakoplakie 1017 
2 Mitbeteiligung der Gallenblase bei anderen Erkrankungen 1017 
2.1 Familire Polyposis coli 1017 
2.2 Peutz-Jeghers-Syndrom 1017 
2.3 Duodenaldivertikel 1017 
2.4 Hiatushernie und Divertikelkrankheit des Kolon 1018 
2.5 Umbilikalhernien 1018 
2.6 Polyzystische Lebererkrankung 1018 
2.7 Colitus ulcerosa und Morbus Crohn 1018 
2.8 Sarkoidose 1019 
2.9 Sklerodermie 1019 
2.10 Fettsucht 1019 
2.11 Koronare Herzerkrankung 1020 
Literatur 1020 
21. Kapitel 
Cholelithiasis 
Ch. Wittekind 
1 Hufigkeit von Gallensteinen 1024 
1.1 Hufigkeit in Autopsiestudien 1025 
1.2 Hufigkeit bei chirurgischen Laparotomien 1026 
1.3 Hufigkeit bei klinischen Studien 1026 
2 Klinisches Erscheinungsbild 1030 
2.1 Asymptomatische Steintrger 1030 
2.2 Symptomatologie bei Gallensteinpatienten 1031 
3 Diagnostische Manahmen 1032 
3.1 Ultraschalluntersuchungen 1032 
3.2 Rntgenologische Untersuchungen 1033 
3.3 Endoskopisch retrograde Cholangiographie (ERC) 1033 
3.4 Computertomographische Untersuchungen 1034 
3.5 Kernspintomographie 1034 
4 Klassifikation der Gallensteine 1035 
5 Pathogenese der Gallensteine 1039 
5.1 Biochemie der biliren Lipide 1041 
5.1.1 Cholesterin 1041 
5.1.2 Gallensuren 1041 
5.1.3 Phospholipide 1042 
5.1.4 Sterine 1042 
5.1.5 Gallepigmente 1042 
5.2 Mechanismen der Gallebildung 1043 
5.3 Pathogenese der Cholesterinsteine 1044 
5.3.1 Bildung einer Galle, die mit Cholesterin bersttigt ist 1044 
5.3.2 Proze der Nukleation 1045 
5.3.3 Proze des Steinwachstums 1047 
5.4 Pathogenese der Nicht-Cholesterinsteine 1048 
6 Prdisponierende Erkrankungen 1050 
6.1 Gewicht und Ernhrung 1050 
6.2 Diabetes mellitus 1051 
6.3 Leberzirrhose 1052 
6.4 Magenchirurgische Eingriffe 1052 
6.5 Zustand nach Ileumresektion 1053 
6.6 Hohe Rckenmarksverletzung 1053 
6.7 Hmolytische Erkrankungen 1053 
6.8 Medikamente und Gallensteine 1053 
7 Pathologie des Steinleidens 1054 
7.1 Bakteriologische Befunde bei Cholelithiasis 1054 
7.2 Pathologische Vernderungen der Gallenblase 1054 
7.3 Komplikationen des Gallensteinleidens 1056 
7.3.1 Hydrops 1056 
7.3.2 Cholezystitis 1057 
7.3.3 Gallenblasenperforation 1057 
7.3.4 Steinbedingte Fistelbildungen 1057 
7.3.5 Gallensteinileus 1060 
7.3.6 Vernderungen der Leber 1062 
7.3.7 Vernderungen am Pankreas 1063 
8 Therapie der Cholelithiasis 1064 
8.1 Medikamentse Auflsung von Gallensteinen 1065 
8.2 Extrakorporale Stowellenlithotripsie 1065 
8.3 Operative Therapieverfahren 1065 
9 Cholangiolithiasis 1066 
9.1 Hufigkeit und Vorkommen von Gallengangssteinen 1066 
9.2 Therapie der Cholangiolithiasis 1067 
9.3 Komplikationen der Cholangiolithiasis 1069 
10 Cholelithiasis und Karzinom der Gallengnge 1069 
10.1 Cholelithiasis und Karzinom der Gallenblase 1069 
10.2 Cholelithiasis und Karzinom der Gallenwege 1071 
Literatur 1071 
22. Kapitel 
Cholezystitis 
Ch. Wittekind 
1 Epidemiologie und Hufigkeit 1086 
2 Klinisches Erscheinungsbild und Diagnose 1087 
3 tiologie 1088 
4 Pathologie 1091 
4.1 Akute Cholezystitis 1091 
4.2 Chronische Cholezystitis 1097 
5 Sonderformen der Cholezystitis 1107 
5.1 Steinlose (akalkulre) Cholezystitis 1108 
5.2 Emphysematse Cholezystitis 1110 
5.3 Eosinophile Cholezystitis 1111 
5.4 Xanthogranulomatse Cholezystitis 1113 
5.5 Porzellangallenblase 1113 
5.6 Spezifische Entzndungen der Gallenblase 1116 
5.6.1 Typhus 1116 
5.6.2 Cholera 1116 
5.6.3 Campylobacter jejuni 1116 
5.6.4 Tuberkulose 1117 
5.6.5 Lepra 1118 
5.6.6 Syphilis 1118 
5.6.7 Leptospirose 1118 
5.6.8 Brucellose 1118 
5.6.9 Aktinomykose 1119 
5.6.10 Pilzinfektionen 1119 
5.6.11 Virale Entzndungen 1120 
5.6.12 Protozoenerkrankungen 1121 
5.6.13 Wurmerkrankungen 1122 
6 Komplikationen der Cholezystitis 1125 
6.1 Empyem 1126 
6.2 Gangrnse Cholezystitis 1126 
6.3 Perforation 1127 
6.4 Gallige Peritonitis 1128 
7 Therapiemglichkeiten bei Cholezystitis 1129 
Literatur 1131 
23. Kapitel 
Extrahepatische Cholangitis 
Ch. Wittekind 
1 Unspezifische extrahepatische Cholangitis 1146 
1.1 Hufigkeit 1146 
1.2 Klinisches Erscheinungsbild 1147 
1.3 tiologie und Pathogenese 1148 
1.4 Pathologie 1150 
1.5 Komplikationen 1152 
1.6 Therapeutische Mglichkeiten 1153 
2 Spezifische Cholangitis 1153 
3 Sonderformen der extrahepatischen Cholangitis 1154 
3.1 Akute obstruktiv-eitrige Cholangitis 1154 
3.2 Primr rezidivierende eitrige Cholangitis 1154 
3.3 Sklerosierende, obliterierende Cholangitis 1154 
3.4 Cholangitis glandularis proliferans 1156 
3.5 Gutartige bilire Strikturen 1157 
3.6 Sklerosierende Cholangitis 
nach intraarterieller Chemotherapie 1158 
Literatur 1159 
24. Kapitel 
Tumoren der Gallenblase und Gallengnge 
Ch. Wittekind und A. Tannapfel 
1 Epitheliale Tumoren 1163 
1.1 Benigne epitheliale Tumoren 1163 
1.1.1 Adenome 1163 
1.1.1.1 Inzidenz, tiologie und Klinik 1164 
1.1.1.2 Morphologie und Differentialdiagnose 1165 
1.1.2 Zystadenome 1167 
1.1.3 Papillomatose 1168 
1.2 Dysplasie, Carcinoma in situ 1168 
1.3 Adenokarzinome der Gallenblase 1171 
1.3.1 Epidemiologie und tiologie 1171 
1.3.2 Morphologie 1174 
1.3.3 Morphologische Sonderformen 1178 
1.3.4 Klinik, Therapie und Prognose 1182 
1.4 Adenokarzinome der Gallengnge 1186 
1.4.1 Epidemiologie und tiologie 1186 
1.4.2 Morphologie 1188 
1.4.3 Klinik, Therapie und Prognose 1193 
2 Endokrine Tumoren 1195 
2.1 Karzinoide 1196 
2.2 Karzinoid-Adenokarzinome 1197 
2.3 Paragangliome 1197 
3 Nichtepitheliale Tumoren 1198 
3.1 Benigne nichtepitheliale Tumoren 1198 
3.1.1 Granularzelltumoren 1198 
3.1.2 Ganglioneurofibromatose 1200 
3.2 Maligne nichtepitheliale Tumoren 1200 
3.2.1 Rhabdomyosarkome 1201 
3.2.2 Kaposi-Sarkome 1201 
4 Sonstige Tumoren 1202 
4.1 Karzinosarkome 1202 
4.2 Malignes Melanom 1203 
4.3 Maligne Lymphome 1204 
5 Tumorhnliche Lsionen 1205 
5.1 Regeneratorische epitheliale Atypien 1205 
5.2 Papillre Hyperplasie 1205 
5.3 Adenomyomatse Hyperplasie 1206 
5.4 Heterotopien 1206 
5.5 Malakoplakien 1208 
6 Sekundre Tumoren in der Gallenblase und den Gallengngen 1208 
Literatur 1210 
25. Kapitel 
Pathologie der Papilla Vateri 
H.-P. Fischer und H. Zhou 
1 Anatomie der Papilla Vateri 1219 
1.1 Form der Papilla major 1219 
1.2 Varianten der Papilla major 1219 
1.3 Strukturelemente der Papilla major 1220 
1.3.1 Papillenschleimhaut 1220 
1.3.2 Sphincter Oddi 1223 
1.3.3 Vaskularisation und Innervation der Papilla Vateri 1224 
2 Funktion der Papilla major 1225 
3 Funktionsstrungen der Papilla major 1226 
4 Anatomie und Funktion der Papilla minor 1227 
5 Fehlbildungen 1227 
5.1 Isolierte Fehlbildungen 1227 
5.2 Kombinierte Fehlbildungen 1227 
5.3 Periampullre Zysten 1228 
6 Papillitis 1228 
6.1 tiologie 1228 
6.2 Hufigkeit 1228 
6.3 Pathologische Befunde 1229 
6.4 Papillenvernderungen bei HIV-Infektion 1229 
6.5 Folgen der Papillitis 1231 
7 Traumen 1231 
7.1 Komplikationen bei Papillotomie 1231 
7.2 Choledochoduodenale Fistel 1232 
7.3 Avulsionstrauma der Papille 1232 
8 Adenome 1233 
9 Karzinome 1234 
9.1 Definition, Epidemiologie 1234 
9.2 tiologie 1236 
9.2.1 Peristatische Faktoren 1236 
9.2.2 Genetische Faktoren 1236 
9.3 Histogenese 1237 
9.3.1 Adenom-Karzinom-Sequenz 1237 
9.3.2 Onkogene, Wachstumsfaktoren 1237 
9.4 Morphologie 1238 
9.4.1 Makroskopische Wuchsformen und Ausbreitung 1238 
9.4.2 Histologische Typen 1240 
9.4.3 Sonderformen 1241 
9.4.4 Immunhistochemische Befunde 1242 
9.4.5 Therapie, Prognosefaktoren 1242 
10 Endokrine Tumoren 1244 
10.1 Endokrine Mikronester 1244 
10.2 Hoch differenzierte endokrine Tumoren 1246 
10.3 Niedrig differenzierte endokrine Karzinome 1247 
10.4 Gangliozytische Paragangliome 1247 
11 Mesenchymale Tumoren 1247 
12 Maligne Lymphome 1248 
13 Sekundre Papillentumoren 1248 
13.1 Einbeziehung der Papille 
durch Tumoren von Nachbarorganen 1248 
13.2 Metastasen in der Papille 1248 
14 Sonstige Lsionen der Papillenregion 1248 
14.1 Polypoide Schleimhauthyperplasie 1248 
14.2 Adenomyomatse Hyperplasie 1249 
14.3 Pankreasheterotopie 1249 
14.4 Vaskulre Lsionen 1249 
Literatur 1249 
Sachverzeichnis 1258 
END
