ISBN: 3798513104
TITLE: Demyelinsierende Erkrankungen
AUTHOR: Steck et al. (Hrsg.)
TOC:

Teil I Neurobiologische und neuroimmunologische Erkenntnisse
1 Struktur und Funktion der myelinisierten Nervenfaser 3
1.1 Morphologische Erkenntnisse 3
A.Privat, M.Gimenez, Y.Ribotta
1.1.1 Der periphere Nerv: die Schwann-Zelle 3
1.1.2 Zentrales Nervensystem: der Oligodendrozyt 5
1.1.3 Die Ultrastruktur der myelinisierten Faser 8
1.1.3.1 Myelinogenese 8
1.1.3.2 Struktur der myelinisierten Faser 13
1.2 Neurobiologische Aspekte des Myelins im zentralen Nervensystem 16
N.Baumann, D.Pham-Dinh
1.2.1 Allgemeine Erkenntnisse ber die Zusammensetzung des Myelins 16
1.2.2 Lipide des Myelins 16
1.2.3 Proteine des ZNS-Myelins 17
1.2.3.1 Basisches Myelinprotein (MBP) 18
1.2.3.2 Proteolipidproteine (PLP/DM-20) 19
1.2.3.3 Die 2',3'-zyklische Nukleotid-3'-Phosphodiesterase (ZNP) 20
1.2.3.4 Myelin-assoziiertes Glykoprotein (MAG) 20
1.2.3.5 Myelin-Oligodendrozytenglykoprotein (MOG) 22
1.2.3.6 Andere Proteine 23
1.2.3.7 Enzyme des Myelins 24
1.2.3.8 Proteine, die nur im PNS vorhanden sind 24
1.2.3.9 Allgemeine berlegungen 25
1.2.4 Molekulare Organisation des Myelins 26
1.2.5 Interaktionen zwischen Axon und Glia 26
1.3 Elektrophysiologische Aspekte 27
S.Metral
1.3.1 Physiologische Grundlagen der Nervenerregung 27
1.3.1.1 Das Ruhepotenzial 27
1.3.1.2 Das Aktionspotenzial: die spannungsabhngigen Kanle 29
1.3.1.3 Die Sttzzellen 30
1.3.2 Die Nervenleitgeschwindigkeit 31
1.3.3 Die Demyelinisierung 33
1.3.4 Die Remyelinisierung 36
Literatur 37
2 Elemente der Neuroimmunologie 43
H.-P.Hartung, M.-F.Ritz, A.-J.Steck
2.1 Allgemeines 43
2.1.1 Die Erkennung des Antigens durch den trimolekularen Komplex als Grundlage einer spezifischen Immunantwort 44
2.1.2 Die Elimination autoreaktiver T-Zellen 44
2.1.3 Ausbreitung der T-Lymphozyten: die Hypothese von der Regulation der Immunantwort durch Th1- und Th2-Zellen 45
2.1.4 Aktivierung der B-Lymphozyten 47
2.1.5 Molekulare und genetische Grundlagen der Autoimmunitt 47
2.1.6 Entwicklung einer spezifischen Autoimmunitt eines Organs 47
2.2 Neuroimmunologische Elemente 48
2.2.1 Blut-Hirn-Schranke und Blut-Nerven-Schranke 49
2.2.2 Antigenprsentation im Nervensystem 50
2.2.3 Effektormechanismen: Adhsionsmolekle und Zytokine 51
2.2.4 Das Netz der Zytokine 52
2.2.5 Weitere Effektormechanismen 54
2.2.6 Regulation der Immunantwort 54
2.2.6.1 Apoptose 55
2.2.6.2 Immunregulatorische Zytokine 55
2.3 Experimentelle Modelle fr die Erforschung neuroimmunologischer Erkrankungen 56
2.3.1 Induktion einer organspezifischen Krankheit 56
2.3.2 Experimentelle Autoimmunenzephalomyelitis (EAE)57
2.3.3 Experimentelle Autoimmunneuritis (EAN) 58
2.4 Die wichtigsten neuroimmunologischen Erkrankungen 60
2.4.1 Multiple Sklerose 61
2.4.1.1 Immunhistologie 61
2.4.1.2 Autoantigene bei der MS 62
2.4.1.3 Immunologische Aktivittsmarker 63
2.4.1.4 Auslsende Faktoren 64
2.4.1.5 Therapeutische Strategien 64
2.4.2 Akute disseminierte Enzephalomyelitis 64
2.4.3 Stiff-man-Syndrom 66
2.4.4 Rasmussen-Enzephalitis 67
2.4.5 Immunvermittelte Neuropathien 67
2.4.5.1 Akute Polyradikuloneuritis (Guillain-Barr-Syndrom) 67
2.4.5.2 Chronische entzndliche demyelinisierende Polyradikulopathie (CIDP) 70
2.4.5.3 Paraproteinmische Neuropathien 71
2.4.6 Schdigungen der neuromuskulren bertragung 72
2.4.6.1 Myasthenia gravis 72
2.4.6.2 Lambert-Eaton-Syndrom und Isaac-Syndrom 74
2.4.6.3 Idiopathische entzndliche Myopathien 74
Literatur 76
3 Experimentelle Autoimmunenzephalomyelitis 80
A.Cornet, R.Liblau
3.1 Charakteristika der Autoantigene 80
3.1.1 Das basische Myelinprotein (MBP) 82
3.1.2 Das Proteolipidprotein 82
3.1.3 Das Myelin-Oligodendrozytenglykoprotein (MOG) 83
3.1.4 Andere Autoantigene 83
3.2 Genetische Aspekte 83
3.3 Beschreibung der EAE 84
3.4 Immunpathologie der EAE 85
3.4.1 Die Rolle der T-Lymphozyten 85
3.4.2 Die Rolle der B-Lymphozyten und der Antikrper 87
3.4.3 Die Aufgabe anderer Immunzellen 87
3.4.3.1 Makrophagen und Mikrogliazellen 87
3.4.3.2 Astrozyten 88
3.4.4 Die Aufgabe der Zytokine 88
3.4.5 Pathomechanismen 90
3.4.5.1 Entwicklung einer Immunreaktion im ZNS 90
3.4.5.2 Induktion der Demyelinisierung 92
3.5 Remission 93
3.6 Behandlungsmglichkeiten 94
3.6.1 Hemmung der Antigenprsentation 94
3.6.2 Hemmung der Erkennung von Autoantigenen durch spezifische T-Lymphozyten 94
3.6.3 Hemmung der T-Zell-Infiltration ins ZNS 95
3.6.4 Hemmung der Effektoren der Demyelinisierung 95
3.6.5 Induktion antigenspezifischer oder nicht spezifischer Regulationsmechanismen 95
3.7 Nutzen des Modells fr die Erforschung von Erkrankungen beim Menschen 96
Literatur 97
4 Liquor cerebrospinalis 101
C.J.M.Sindic
4.1 Liquor cerebrospinalis, extrazellulre Hirnflssigkeit, Blut-Hirn-Schranke und Blut-Liquor-Schranke 101
4.1.1 Liquor cerebrospinalis 101
4.1.2 Extrazellulre Hirnflssigkeit 103
4.1.3 Blut-Liquor-Schranke und Blut-Hirn-Schranke 103
4.1.4 Permeabilitt der Blut-Hirn-Schranke und der Blut-Liquor-Schranke fr Plasmaproteine 105
4.1.5 Permeabilitt der Blut-Hirn-Schranke und der Blut-Liquor-Schranke fr Substanzen mit niedrigem Molekulargewicht 106
4.2 Zusammensetzung des normalen Liquors 107
4.2.1 Zellen des normalen Liquors 107
4.2.2 Glukosegehalt des normalen Liquors 108
4.2.3 Proteine im normalen Liquor 108
4.2.3.1 Prostaglandin-D-Synthase 110
4.2.3.2 Transthyretin 110
4.2.3.3 Transferrin 111
4.2.3.4 Cystatin C 111
4.3 Pathologische Vernderungen der Liquorzusammensetzung 112
4.3.1 Makroskopischer Aspekt 112
4.3.2 Bakteriologische und virologische Untersuchung des Liquors 112
4.3.3 Zellreaktionen 113
4.3.4 Verminderte Liquorglukose 114
4.3.5 Vernderungen des Eiweigehaltes 115
4.3.5.1 Permeabilittszunahme der Blut-Liquor-Schranke 115
4.3.5.2 Minderung des Liquorstroms 116
4.3.5.3 Synthese eines Proteins im Liquor, das dort normalerweise nicht gebildet wird 117
4.3.5.4 Physiologische Freisetzung von in Gliazellen und Neuronen vorkommender Proteine 124
4.3.5.5 Intrathekaler Verbrauch eines Proteins durch lokalen Abbau 125
4.4 Zusammenfassung 126
Literatur 126
Teil II Multiple Sklerose
5 Geschichte der Entmarkungskrankheiten 133
W.-I.McDonald
5.1 Die Entdeckungsgeschichte der multiplen Sklerose 134
5.2 Das 20.Jahrhundert 134
5.2.1 Pathologie 134
5.2.2 Neurobiologie 135
5.2.3 Pathophysiologie 135
5.2.4 Diagnose 136
5.2.5 Analyse des Liquor cerebrospinalis 137
5.2.6 Kernspintomographie (MRT) 138
5.2.7 Pathogenese 138
5.2.8 tiologie 139
5.2.9 Epidemiologie 139
5.2.10 Genetische Faktoren 140
5.2.11 Behandlung 140
5.2.12 Behandlungen auf der Grundlage der Theorien zur tiologie 141
5.2.13 Behandlungen auf der Grundlage der Theorien zur Pathogenese 141
5.3 Ausblick 143
Literatur 144
6 Geschichtliche Betrachtung der multiplen Sklerose. Die ra Charcot (1861-1893) 149
J.Gasser
6.1 Die erste Publikation von Charcot und Vulpian ber die Paralysis agitans (1861-1862) 149
6.2 Differentialdiagnose der Sklerosen des Rckenmarks im Jahr 1865 151
6.3 Identifizierung der multiplen Sklerose (1866-1868) 152
6.4 Unklare Formen der multiplen Sklerose 156
Literatur 156
7 Einfhrung und Klassifizierung 160
J.Pelletier, O.Lyon-Caen
7.1 Geschichte 160
7.2 Klassifizierung 162
7.2.1 Multiple Sklerose (MS) 162
7.2.1.1 Akute Form (Typ Marburg) 163
7.2.1.2 Pseudotumorale Form 163
7.2.2 Grenzformen der multiplen Sklerose 163
7.2.2.1 Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom) 163
7.2.2.2 Konzentrische Sklerose-Bal-Krankheit 164
7.2.2.3 Schilder-Krankheit (myelinoklastische diffuse Sklerose) 164
7.2.3 Akute disseminierte Enzephalomyelitis 164
Literatur 165
Vertiefende Literatur 166
8 Neuropathologie der multiplen Sklerose 167
D.Seilhean, J.-J.Hauw
8.1 Neuropathologie der multiplen Sklerose: Diagnostische Aspekte 167
8.1.1 Klassische neuropathologische Merkmale der MS.167
8.1.1.1 Makroskopische Untersuchung des zentralen Nervensystems 167
8.1.1.2 Mikroskopische Untersuchung 169
8.1.2 Klinisch-pathologische Formen 171
8.1.2.1 Akute multiple Sklerose 171
8.1.2.2 Neuromyelitis optica - Devic-Syndrom 172
8.1.2.3 Konzentrische Sklerose - Bal-Krankheit 172
8.1.2.4 Schilder-Krankheit - myelinoklastische diffuse Sklerose 172
8.1.2.5 Gutartige Formen der MS 172
8.1.3 Lsionen im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen 173
8.1.3.1 Befall des peripheren Nervensystems 173
8.1.3.2 Amyloidangiopathie 173
8.1.3.3 HIV-Enzephalitis 173
8.1.3.4 Tumoren des zentralen Nervensystems 173
8.1.4 Differentialdiagnose 174
8.2 Pathophysiologische und tiologische Aspekte 174
8.2.1 Der zeitliche Verlauf der Plaquebildung 174
8.2.2 Oligodendrozyten 175
8.2.2.1 Remyelinisierung 175
8.2.2.2 Verlust von Oligodendroglia 176
8.2.3 Gefsystem 176
8.2.3.1 Beziehungen zwischen der Plaque und dem Gefsystem 176
8.2.3.2 Hirndem 177
8.2.3.3 Adhsionsmolekle 177
8.2.4 Pathologische Vernderungen der Astrozyten 177
8.2.5 Zellen der Makrophagen-Mikroglia-Zelllinie 178
8.2.6 Lymphozyteninfiltrate 179
8.2.7 Die Rolle der Hitzeschockproteine 179
8.2.8 Die Bedeutung der Bildung freier Radikale fr die Myelintoxizitt 179
8.2.9 Axonlsionen 180
8.2.10 Korrelationen zwischen klinischer, radiologischer und neuropathologischer Untersuchung 180
8.2.11 Nachweis von Viren im Gehirn von MS-Patienten 181
8.3 Ausblick 181
Literatur 181
9 Pathogenese der multiplen Sklerose 185
P.Cabre, J.Oger
9.1 Die Bedeutung der Umweltfaktoren 186
9.1.1 Fehlen eines einzelnen pathogenen infektisen Agens 186
9.1.2 Mechanismen des molekularen Mimikry 186
9.2 Die Bedeutung genetischer Faktoren 187
9.2.1 Die Bedeutung der Gene des MHC 187
9.2.2 Die Bedeutung der nicht an MHC gebundenen Gene 189
9.3 Die Rolle des peripheren Immunsystems 189
9.3.1 CD4^+-T-Lymphozyten 189
9.3.1.1 Beschreibung 189
9.3.1.2 Aktivierung der autoreaktiven CD4^+-T-Zellen 190
9.3.1.3 Pathogenetischer Wert 191
9.3.2 CD8^+-T-Lymphozyten 192
9.3.3 Natrliche Killerzellen 192
9.4 Welche Bedeutung hat die Schdigung der Blut-Hirn-Schranke? 192
9.4.1 Argumente fr die Schdigung der Blut-Hirn-Schranke 192
9.4.1.1 Pathologisch-anatomische Argumente 192
9.4.1.2 Neuroradiologische Argumente 193
9.4.2 An der Schdigung der Blut-Hirn-Schranke beteiligte Mechanismen 193
9.4.2.1 Adhsionsmolekle 193
9.4.2.2 Regulation der Adhsionsmolekle 195
9.4.3 Folgen der Schdigung der Blut-Hirn-Schranke 196
9.5 Die Bedeutung der Angriffsziele im Parenchym 196
9.5.1 Myelin: die Zielstruktur bei der Pathogenese der MS 196
9.5.2 Mechanismen, die an dem Angriff auf das Myelin beteiligt sind 196
9.5.2.1 Direkter und nachgewiesener Befall: Makrophagen und Mikrogliazellen 196
9.5.2.2 Indirekter und wahrscheinlicher Befall: Th1-Lymphozyten 197
9.5.2.3 Entzndungsfrdernde Zytokine 197
9.5.2.4 Humorale Immunitt: B-Lymphozyten, Antikrper, Komplement 199
9.5.3 Oligodendrozyten 199
9.5.3.1 Argumente gegen eine initiale Schdigung 199
9.5.3.2 Mechanismen, die an der Schdigung der Oligodendroglia beteiligt sind 200
9.6 Die Bedeutung der Faktoren, welche die Beendigung der Immunaggression frdern 200
9.6.1 Th2-Zytokine 200
9.6.2 Zellfaktoren: Apoptose im ZNS 201
9.7 Ausblick 202
Literatur 202
10 Epidemiologie und Genetik 205
M.Clanet, B.Fontaine, C.Azais-Vuillemin, D.Brassat
10.1 Epidemiologie 205
10.1.1 Geographische Verbreitung der multiplen Sklerose 207
10.1.2 Ist die multiple Sklerose ein epidemisches Leiden? 210
10.2 Genetische Prdisposition 210
10.2.1 Familire Formen der multiplen Sklerose 211
10.2.2 Erkrankungen mit komplexer genetischer bertragung: Untersuchungsstrategien 213
10.2.3 Identifizierung von Markern der Krankheitsprdisposition: das Kandidatengen 214
10.2.4 Identifizierung der infrage kommenden Gene: Systematische Positionsbestimmung innerhalb des Genoms 215
10.3 Ausblick 216
Literatur 217
11 Klinische Diagnose und Verlauf der multiplen Sklerose 220
C.Lubetzki, B.Fontaine und O.Lyon-Caen
11.1 Erste Anzeichen der MS 221
11.1.1 Motorische Strungen 221
11.1.2 Retrobulbrneuritis 222
11.1.3 Subjektive und objektive Strungen der Sensibilitt 222
11.1.4 Befall der Hirnnerven 223
11.1.5 Kleinhirnsymptomatik 223
11.1.6 Andere klinische Erscheinungen 224
11.2 Klinische Manifestationen bezogen auf das Stadium der MS 224
11.3 Diagnostische Kriterien der MS 227
11.4 Klassifizierung nach klinischer Behinderung 229
11.5 Verlaufsformen der multiplen Sklerose 231
11.5.1 Verschiedene Verlaufsformen der multiplen Sklerose 233
11.5.2 Variabilitt der Schwere der Krankheit 235
11.5.3 Variabilitt je nach Erkrankungsalter 236
11.5.4 Prognose der Krankheit 236
11.5.4.1 Prognose insgesamt 236
11.5.4.2 Prognostische Faktoren 237
Literatur 239
12 Ergnzende Untersuchungen 241
A.Tourbah, O.Lyon-Caen
12.1 Evozierte Potenziale 241
12.1.1 Visuell evozierte Potenziale 242
12.1.2 Akustisch evozierte Potenziale 243
12.1.3 Somatosensibel evozierte Potenziale 243
12.1.4 Motorisch evozierte Potenziale 244
12.2 Liquor cerebrospinalis 244

12.3 Urodynamische Bilanz 246
12.3.1 Zystomanometrie 247
12.3.2 Urethrometrie 247
12.3.3 Uroflowmetrie 247
12.3.4 Blasenfunktionsstrungen im Verlauf der MS 247
12.4 Magnetresonanztomographie 248
12.4.1 Klinische Anwendung 248
12.4.1.1 MRT und Diagnose der MS 248
12.4.1.2 MRT und klinische Prfungen 252
12.4.2 MRT und Verlauf der MS 252
12.4.3 MRT, Verlaufskontrolle und Prognose der MS 253
12.4.3.1 Prdiktiver Wert 253
12.4.3.2 MRT und Prognose der MS 253
12.4.4 Grenzen der aktuellen MRT-Studien 256
12.4.5 Zukunftsaussichten: neue Verfahren auf der Grundlage der Magnetresonanz 257
12.4.5.1 Abnehmende Signalstrke 257
12.4.5.2 Magnetresonanzspektroskopie 257
12.4.5.3 Magnetisierungstransfer 257
12.5 Ausblick 257
Literatur 259
13 Erkrankungsvarianten und Differentialdiagnose 261
O.Gout, O.Lyon-Caen
13.1 Varianten der multiplen Sklerose 261
13.1.1 MS beim Kind 261
13.1.2 Im hheren Alter beginnende MS 262
13.1.3 Pseudotumorale MS 262
13.1.4 Akute disseminierte Enzephalomyelitis 263
13.1.5 Neuromyelitis optica-Devic-Syndrom 264
13.1.6 Schilder-Krankheit 264
13.2 Differentialdiagnose 265
13.2.1 Diffuser Befall des ZNS mit Remissionen 266
13.2.1.1 Akuter disseminierter Lupus erythematodes 266
13.2.1.2 Sarkoidose 266
13.2.1.3 Behet-Krankheit 267
13.2.1.4 Sjgren-Syndrom 267
13.2.1.5 Zerebrovaskulre Erkrankungen 267
13.2.1.6 Entzndliche Erkrankung als Folge einer viralen oder bakteriellen Infektion 268
13.2.2 Progredient verlaufende systemische Schdigung des zentralen Nervensystems 268
13.2.2.1 Progrediente Myelopathien 268
13.2.2.2 Spinozerebellre Heredoataxie 271
13.2.3 Mit Remissionen verlaufende, lokalisierte Erkrankungen des zentralen Nervensystems 271
Literatur 271
14 Behandlung der multiplen Sklerose 273
H.Wiendl
14.1 Glukokortikosteroide (GCS) 276
14.2 Immunmodulatorische Behandlungen 279
14.2.1 Interferone 280
14.2.1.1 Interferon beta(IFN-beta Interferon beta 1a, Interferon beta1b, Avonex^(r), Betaferon^(r), Rebif^(r)) beischubfrmiger MS 281
14.2.1.2 Interferon beta bei sekundr-progredienter MS 282
14.2.1.3 Interferon beta nach erster, MS-verdchtiger Episode 287
14.2.1.4 Dosis-Wirkungs-Beziehung der Interferonprparate 288
14.2.1.5 Neutralisierende Antikrper 289
14.2.2 Glatirameracetat (Copaxone^(r), GA, Copolymer-I, Cop1) 291

14.2.3 Intravense Immunglobuline (IVIg) 294
14.3 Immunsuppressive Behandlungen 297
14.3.1 Mitoxantron (Ralenova^(r), MIX) 297
14.3.2 Azathioprin (Imurek^(r), AZA) 298
14.3.3 Cyclophosphamid (Endoxan^(r), CTX) 300
14.3.4 Methotrexat (MTX) 301
14.3.5 Cyclosporin A (Sandimmun^(r), CSA) 302
14.4 Allgemeine Anmerkungen zur immunmodulatorischen Dauertherapie fr die Praxis 304
14.4.1 Indikationen zur immunmodulatorischen Therapie nach erstem Schubereignis 304
14.4.2 Indikation zur immunmodulatorischen Basistherapie bei RR-MS 305
14.4.3 Indikation zur immunmodulatorischen Behandlung beiSP-MS 305
14.4.4 Behandlungsdauer immunmodulatorischer Therapie 306
14.4.5 Therapieversagen 306
14.5 Experimentelle Behandlungen und Perspektiven der MS-Therapie 307
14.5.1 Anti-alpha 4-Integrin (Antegren^(r), anti-VLA-4, Natalizumab) 311
14.5.2 Plasmapherese und Immunadsorption 312
14.5.3 Autologe und allogene Knochenmark-bzw. Stammzelltransplantation (KMT bzw.SZT) 313
14.5.4 Cladribin (2-Chlorodeoxyadenosin, 2-CdA) 315

14.6 Fehlgeschlagene immunpathogenetisch orientierte Therapien bei MS 316
14.7 Symptomatische Therapie und untersttzende Behandlung 318
14.7.1 Spastik 318
14.7.2 Ataxie und Tremor 319
14.7.3 Blasenfunktionsstrungen 320
14.7.4 Defkationsstrungen 321
14.7.5 Sexualfunktionsstrungen 321
14.7.6 "Fatigue" 322
14.7.7 4-Aminopyridin (AP)und 3,4-Diaminopyridin (DAP) 322
14.7.8 Nystagmus 323
14.7.9 Paroxysmale Phnomene und Schmerzen 323
14.7.10 Kognitive Funktionsbeeintrchtigungen 324
14.7.11 Psychische Strungen 324
14.7.12 Physiotherapie 325
14.8 Spezielle Situationen 325
14.8.1 MS und Schwangerschaft sowie Kontrazeption 325
14.8.2 MS und Impfungen 327
14.8.3 MS und Epilepsie 327
14.8.4 MS und chirurgische Eingriffe/Narkose 328
14.8.5 MS und Wrme 328
14.8.6 Berufsttigkeit, krperliche Aktivitt und MS 328
14.9 Komplementre und alternative medizinische Behandlungen 329
14.10 Pharmakokonomische Aspekte der MS 330
Literatur 331
Teil III Andere Erkrankungen des Myelins
15 Akute demyelinisierende Erkrankungen beim Kind 345
M.Tardieu
15.1 Akute nicht rezidivierende Erkrankungen der weien Substanz beim bisher gesunden Kind 346
15.1.1 Postinfektise Schdigung der weien Substanz 347
15.1.1.1 Postinfektise Enzephalitiden, die bevorzugt die weie Substanz befallen 347
15.1.1.2 Subtentoriale postinfektise Erkrankungen 350
15.1.1.3 Schilder-Krankheit (Encephalitis periaxialis diffusa) 351
15.1.1.4 Akute Vaskulitiden und Syndrome der postinfektisen Makrophagenaktivierung 352
15.1.1.5 Differentialdiagnose 353
15.1.2 Direkt mit einer Virusreplikation verbundener akuter Befall der weien Substanz 354
15.2 Akute nicht rezidivierende Erkrankungen der weien Substanz bei vorbestehender Pathologie 355
15.2.1 Toxische Wirkungen von Chemotherapien 355
15.2.2 Persistierende Virusinfektionen infolge Immundefizienz 355
15.3 Rezidivierender und chronischer Befall der weien Substanz 356
15.3.1 Reine Erkrankungen der weien Substanz 356
15.3.1.1 Multiple Sklerose 356
15.3.1.2 Optikusneuritis 357
15.3.2 Chronische oder rezidivierende Erkrankungen vorwiegend der weien Substanz 357
15.3.2.1 Chronische isolierte Vaskulitis im zentralen Nervensystem 357
15.3.2.2 Familire Lymphohistiozytosen und rezidivierende Syndrome der Makrophagenaktivierung 358
15.3.2.3 Chronische Borreliose 360
15.4 Ausblick 360
Literatur 360
16 Leukodystrophien 363
P.Auburg
16.1 Adrenoleukodystrophie mit X-chromosomalem Erbgang 366
16.2 Metachromatische Leukodystrophie 370
16.3 Krabbe-Syndrom oder globoidzellige Leukodystrophie 372
16.4 Leukodystrophie Pelizaeus-Merzbacher 375
16.5 Weitere Leukodystrophien 377
Literatur 377
17 Mit Stoffwechselstrungen assoziierte Leukenzephalitiden
M.Coustans und G.Edan
17.1 Zentrale pontine Myelinolyse 381
17.1.1 Definition und historischer berblick 381
17.1.2 Epidemiologie 382
17.1.3 tiologie - Pathophysiologie 383
17.1.3.1 Die Mangeltheorie 384
17.1.3.2 Die Geftheorie 384
17.1.3.3 Die Elektrolyttheorie 385
17.1.4 Pathologisch-anatomische Betrachtung 386
17.1.5 Klinische Diagnose 388
17.1.5.1 Der Krankheitsbeginn - erste Symptome 388
17.1.5.2 Krankheitsbild 389
17.1.5.3 Begleitsymptomatik 389
17.1.5.4 Klinische Formen 391
17.1.6 Ergnzende Untersuchungen 392
17.1.6.1 Lumbalpunktion 392
17.1.6.2 EEG 392
17.1.6.3 Evozierte Potenziale 392
17.1.6.4 Neuroradiologische Untersuchungen 392
17.1.7 Behandlung 395
17.1.7.1 Korrektur einer Hyponatrimie 395
17.1.7.2 Behandlung der Myelinolyse 397
17.1.8 Krankheitsverlauf 398
17.2 Marchiafava-Bignami-Krankheit 398
17.2.1 Definition - historischer berblick 398
17.2.2 Epidemiologie 399
17.2.3 tiologie - Pathophysiologie 399
17.2.3.1 Toxizitt von Alkohol 399
17.2.3.2 Nhrstoffmangel 400
17.2.3.3 Andere Ursachen 400
17.2.4 Pathologische Anatomie 400
17.2.5 Klinische Diagnose 401
17.2.5.1 Akute Form 402
17.2.5.2 Chronische Form 402
17.2.5.3 Subakute Form 403
17.2.5.4 Benigne Formen 403
17.2.6 Ergnzende Untersuchungen 404
17.2.6.1 Laborbefunde, Lumbalpunktion, EEG 404
17.2.6.2 Computertomographie 404
17.2.6.3 Magnetresonanztomographie (MRT)des Gehirns 405
17.2.6.4 Stoffwechseluntersuchungen: Positronenemissionstomographie (PET) 405
17.2.7 Verlauf -Prognose 406
17.2.8 Behandlung 407
17.3 Andere mit Stoffwechselstrungen verbundene Leukenzephalitiden 407
17.3.1 Vitamin-B12-Mangel 407
17.3.1.1 Allgemeines 407
17.3.1.2 Epidemiologie - Pathophysiologie 408
17.3.1.3 Pathologische Vernderungen 408
17.3.1.4 Klinische Diagnose 408
17.3.1.5 Ergnzende Untersuchungen 409
17.3.1.6 Behandlung 409
17.3.1.7 Verlauf - Prognose 410
17.3.2 Folsuremangel 410
Literatur 411
Sachverzeichnis 417
END
